Prehľad
Deformácia ceruzkou v pohári je zriedkavé ochorenie kostí primárne spojené so závažnou formou psoriatickej artritídy (PsA) nazývanou artritída mutilans. Môže sa vyskytnúť aj pri reumatoidnej artritíde (RA) a sklerodermii. „Ceruzka v pohári“ popisuje, ako vyzerá postihnutá kosť na röntgenovom snímku:
- Koniec kosti erodoval do zaostreného tvaru ceruzky.
- Táto „ceruzka“ opotrebovala povrch susednej kosti do tvaru hrnčeka.
Deformácia ceruzkou v pohári je zriedkavá. Artritída mutilans postihuje iba asi 5 percent ľudí s PsA a 4,4 percenta ľudí s reumatoidnou artritídou. Pozrime sa hlavne na deformáciu ceruzky v pohári s PsA.
Ak vaše röntgenové lúče alebo skeny ukazujú akékoľvek príznaky degenerácie ceruzkou v pohári, je dôležité čo najskôr začať liečbu, aby sa ďalšia degenerácia spomalila alebo zastavila. Bez liečby môže deštrukcia kĺbu prebiehať rýchlo.
Prvé postihnuté kĺby sú často kĺby druhého a tretieho prsta (distálne interfalangeálne kĺby). Tento stav môže tiež ovplyvniť vaše prsty na nohách.
Aj keď sa deformácia typu ceruzka v pohári najčastejšie vyskytuje u PsA, môžu túto poruchu prstov na rukách a nohách spôsobiť aj iné formy artritídy, ktoré postihujú kosti chrbtice a končatín (spondyloartropatie). Zriedkavo sa tiež vyskytuje:
- systémová skleróza (sklerodermia)
- Behcetova choroba
- systémový lupus erythematosus
Príčiny deformácie ceruzky v pohári
Artritída mutilans a jej charakteristická deformácia ceruzkou v pohári sú najťažšou formou neliečeného PsA.
Príčiny PsA nie sú úplne pochopené. Považuje sa to za komplexnú interakciu genetiky, dysfunkcie imunitného systému a faktorov prostredia. Asi 30 percent ľudí s psoriázou vyvíja PsA.
S rodinnou anamnézou psoriázy sa zvyšuje riziko vzniku psoriázy a PsA. Existujú ale zreteľné genetické rozdiely medzi psoriázou a PsA. Je u vás trikrát až päťkrát vyššia pravdepodobnosť, že zdedíte PsA, ako v prípade psoriázy.
Genetický výskum zistil, že ľudia s PsA, ktorí majú dva špecifické gény (HLA-B27 alebo DQB1 * 02) majú zvýšené riziko vzniku artritídy mutilans.
Faktory životného prostredia, o ktorých sa predpokladá, že prispievajú k PsA, zahŕňajú:
- stres
- infekcie (napríklad HIV alebo streptokokové infekcie)
- trauma kĺbov (najmä u detí)
Príznaky deformácie ceruzky v pohári
Ľudia, ktorí majú deformáciu ceruzkou v pohári pochádzajúcu z PsA, môžu mať príznaky tejto formy artritídy. Príznaky PsA sú rôzne a môžu sa podobať na príznaky iných chorôb:
- opuchnuté prsty na rukách alebo nohách (daktylitída); Štúdie zistili, že daktylitída je prítomná u 32 až 48 percent ľudí s PsA
- stuhnutosť kĺbov, zápal a bolesť, zvyčajne v štyroch alebo menej kĺboch a asymetrické (nie ten istý kĺb na oboch stranách tela)
- zmeny nechtov vrátane jamiek a oddelenia nechtov od nechtového lôžka
- zápalová bolesť krku
- zápalová artritída chrbtice a veľkých kĺbov (spondylitída)
- zápal jedného alebo oboch sakroiliakálnych kĺbov (sakroiliitída); jedna štúdia zistila, že 78 percent ľudí s PsA malo sakroiliitídu
- zápal entéz, miesta, kde sa vám do kostí dostávajú šľachy alebo väzy (entezitída)
- zápal strednej vrstvy oka spôsobujúci začervenanie a rozmazané videnie (uveitída)
Ak máte deformáciu ceruzky v pohári, môžete mať aj tieto príznaky:
- zvýšená pohyblivosť tkaniva ležiaceho nad kĺbom
- závažná deštrukcia kostí (osteolýza)
- „Operené sklo“ alebo „teleskopické“ prsty, v ktorých sa kostné tkanivo zrúti a zostane po ňom iba pokožka
Diagnostikovať deformáciu ceruzky v pohári
PsA často zostáva nediagnostikovaný pre svoje rôzne príznaky a nedostatok dohody o kritériách. Na pomoc pri štandardizácii diagnózy vyvinula medzinárodná skupina reumatológov kritériá pre PsA známe ako CASPAR, klasifikačné kritériá pre psoriatickú artritídu.
Jednou z ťažkostí je, že artritída sa vyskytuje pred prejavmi psoriázy kože u 6 až 18 percent ľudí s PsA. Kožné príznaky nemusia byť stopou. Okrem toho príznaky psoriázy a PsA nie sú stále - môžu vzplanúť a ustúpiť.
Váš lekár zaznamená anamnézu vrátane anamnézy vašej rodiny. Spýtajú sa vás na príznaky:
- Aké závažné sú?
- Ako dlho ich máš?
- Prichádzajú a odchádzajú?
Urobia tiež dôkladné fyzické vyšetrenie.
Na potvrdenie diagnózy artritída mutilans a deformácie ceruzky v pohári lekár použije viac ako jeden druh zobrazovacieho testu, vrátane:
- Röntgen
- sonograf
- MRI sken
Váš lekár bude zisťovať závažnosť deštrukcie kostí. Sonografia a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie môžu poskytnúť jemnejší obraz o tom, čo sa deje. Napríklad sonografia môže zistiť zápal, ktorý zatiaľ nemá žiadne príznaky. MRI môže poskytnúť podrobnejší obraz o malých zmenách vo vašej kostnej štruktúre a okolitom tkanive.
Existuje len veľmi málo chorôb, ktoré by mohli zahŕňať deformáciu ceruzky v pohári. Ak nemáte kožné príznaky psoriázy, váš lekár pravdepodobne skontroluje prítomnosť krvných markerov reumatoidnej artritídy a iných chorôb, ktoré môžu spôsobiť túto poruchu.
PsA je často nesprávne diagnostikovaný. Chybná diagnóza deformácie ceruzky v pohári je však nepravdepodobná pre jej zreteľný röntgenový obraz. Vaše ďalšie príznaky povedú lekára pri stanovení diagnózy základného ochorenia.
Liečba deformácie ceruzkou v pohári
Cieľom liečby deformácie ceruzky v pohári je:
- zabrániť ďalšiemu zhoršeniu stavu kostí
- poskytujú úľavu od bolesti
- poskytovať fyzickú a pracovnú terapiu na udržanie fungovania vašich rúk a nôh
Konkrétne ošetrenie bude závisieť od závažnosti vašej deformácie a od základnej príčiny.
V prípade deformácie ceruzky v šálke súvisiacej s PsA môže lekár na zmiernenie príznakov predpísať nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Ale tieto lieky nezabránia deštrukcii kostí.
Na spomalenie alebo zastavenie úbytku kostnej hmoty môže lekár predpísať antireumatické lieky (DMARD) modifikujúce chorobu alebo malé orálne molekuly (OSM), ako sú:
- metotrexát
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Skupina liekov nazývaných biologiká inhibuje faktor nekrózy nádorov (TNF-alfa), ktorý hrá úlohu pri PsA. Príklady zahŕňajú:
- etanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pegol
Biologické látky blokujúce interleukín 17 (IL-17), ktorý podporuje zápal, zahŕňajú:
- sekukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Medzi ďalšie biologické látky, ktoré vám lekár môže predpísať, patria:
- ustekinumab (Stelara), ktorý blokuje zápalové molekuly IL-23 a IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), ktorý blokuje aktiváciu T buniek, čo je typ bunky dôležitej pre reakciu imunitného systému
V najvážnejších prípadoch môže byť potrebná kombinovaná liečba. Vo vývoji alebo v klinických skúškach, ktoré sa zameriavajú na konkrétne bunky alebo ich produkty, o ktorých sa predpokladá, že spôsobujú zápal a deštrukciu kostí, je ešte viac liekov.
Fyzikálna a pracovná terapia môže byť užitočná pri zmierňovaní príznakov, udržiavaní flexibility, znižovaní stresu na rukách a nohách a ochrane kĺbov pred úrazmi.
Poraďte sa so svojím lekárom, aká kombinácia liečby by pre vás mohla byť najlepšia. Spýtajte sa tiež, či môže byť možné klinické skúšanie. Nezabudnite diskutovať o vedľajších účinkoch DMARD, malých orálnych molekúl (OSM) a biologických látok. Zvážte tiež cenu, pretože niektoré z novších liekov sú veľmi drahé.
V niektorých prípadoch môže byť možnosťou rekonštrukčná chirurgia alebo výmena kĺbu.
Chirurgia pre PsA nie je častá: Jedna štúdia zistila, že iba 7 percent ľudí s PsA malo ortopedickú operáciu. V prehľade PsA a chirurgického zákroku z roku 2008 sa uvádza, že chirurgický zákrok v niektorých prípadoch úspešne zmiernil bolesť a zlepšil fyzické funkcie.
Výhľad
Deformácia ceruzkou v pohári sa nedá vyliečiť. Ale veľa dostupných liečebných postupov môže spomaliť alebo zastaviť ďalšie zhoršovanie stavu kostí. A ešte sľubnejšie nové lieky sa vyvíjajú.
Fyzikálna terapia môže pomôcť pri posilňovaní svalov a udržiavaní kĺbov, rúk a nôh pružných a funkčných. Pracovný terapeut môže byť schopný pomôcť s prístrojmi na uľahčenie mobility a vykonávanie každodenných úloh.
Zdravá protizápalová strava a pravidelný pohyb môžu pomôcť vášmu celkovému zdraviu.
Začatie poradenstva alebo pripojenie sa k podpornej skupine vám môže pomôcť vyrovnať sa so stresom a zdravotným postihnutím. Nadácia Arthritis Foundation a Národná nadácia pre psoriázu poskytujú bezplatnú pomoc.
.jpg)
