Čo sú nádory Pancoast a ako sa s nimi zaobchádza?

Nádor Pancoast je zriedkavá forma rakoviny pľúc. Tento typ nádoru sa nachádza na samom vrchole (vrchole) pravých alebo ľavých pľúc.

Ako nádor rastie, môže napadnúť okolité nervy, svaly, lymfatické uzliny, spojivové tkanivo, horné rebrá a horné stavce. To spôsobuje silné bolesti v ramene a ruke.

Diagnóza nádorov Pancoast sa často oneskoruje, pretože nádor nevykazuje klasické príznaky rakoviny pľúc, ako je kašeľ.

Nádory pankreasu sú tiež známe ako lepšie nádory sulcus. Ich konkrétny súbor príznakov sa nazýva Pancoastov syndróm. Priemerný vek jedincov s nástupom nádoru je okolo 60 rokov. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.

Táto rakovina je pomenovaná podľa Henryho K. Pancoasta, filadelfského rádiológa, ktorý prvýkrát opísal nádory v rokoch 1924 a 1932.

Podtypy rakovinových buniek Pancoastových nádorov sú:

• rakovina dlaždicových buniek
• adenokarcinómy
• veľkobunkové karcinómy
• malobunkové karcinómy

Príznaky Pancoastovho nádoru

Ostrá bolesť v ramene je najčastejším skorým príznakom Pancoastovho nádoru. Ďalšie príznaky závisia od toho, kde sa nádor nachádza.

Keď nádor rastie, bolesť v ramene môže byť oslabujúca. Môže vyžarovať smerom k podpazuší (podpazušie), lopatke a kosti, ktorá spája rameno s rukou (lopatka).

Vo viac ako dvoch tretinách prípadov nádoru Pancoast nádor napadne zadnú a strednú komoru otvoru hrudníka.

Bolesť môže vyžarovať:

• dolu po ramene, ktorá sleduje ulnárny nerv (nerv, ktorý steká po strane vašej ruky smerom k malíčku a zastavuje sa na zápästí)
• ku krku
• do horných rebier
• do nervovej siete, ktorá siaha k rebrám, mieche a podpazuší

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• opuch ramena
• slabosť svalov ruky
• strata šikovnosti ruky
• plytvanie svalovým tkanivom v ruke
• mravčenie alebo necitlivosť v ruke
• zovretie hrudníka
• únava
• strata váhy

Tieto príznaky sú celkovo známe ako Pancoastov syndróm.

U 14 až 50 percent ľudí s nádormi Pancoast zasahuje rakovina nervy tváre. Toto sa nazýva Claude-Bernard-Hornerov syndróm alebo jednoducho Hornerov syndróm. Na postihnutej strane môžete mať:

• poklesnuté viečko (blefaroptóza)
• neschopnosť normálne sa potiť (anhidróza)
• sčervenanie
• posunutie očnej gule (enophthalmos)

Bolesť Pancoastovho nádoru je silná a konštantná. Zvyčajne zostáva, či sedíte, stojíte alebo ležíte, a zvyčajne nereaguje na bežné lieky proti bolesti dostupné v obchode.

Príčiny Pancoastovho nádoru

Príčiny Pancoastovho nádoru sú podobné ako pri iných rakovinách pľúc. Tie obsahujú:

• fajčenie
• vystavenie sekundárnemu dymu
• dlhodobé vystavenie ťažkým kovom, chemikáliám alebo výfukovým plynom nafty
• dlhodobé vystavenie účinkom azbestu alebo vysokých hladín radónu

V zriedkavých prípadoch môže mať Pancoastov syndróm aj iné príčiny, napríklad inú rakovinu, bakteriálne alebo plesňové infekcie alebo choroby ako tuberkulóza (TB).

Ako je diagnostikovaný nádor Pancoast

Diagnóza Pancoastovho nádoru je náročná a často oneskorená, pretože jej príznaky sú podobné ako pri ochoreniach kostí a kĺbov. Pretože nádory Pancoastu sú zriedkavé - tvoria iba 3 až 5 percent všetkých druhov rakoviny pľúc -, môžu byť pre lekárov neznáme.

Váš lekár sa vás opýta na príznaky, kedy sa prejavili a či sa časom zmenili. Urobia fyzickú prehliadku a objednajú testy na zistenie nádoru a možného šírenia rakoviny. Ak sa zistí nádor, môže lekár predpísať ďalšie testy na zistenie štádia nádoru.

Testy môžu zahŕňať:

• Röntgenové lúče. Niekedy môže byť nádor na RTG snímke ťažko zistiteľný kvôli jeho polohe.
• CT. Jeho vyššie rozlíšenie dokáže identifikovať šírenie nádoru do blízkych oblastí.
• MRI sken. Tento zobrazovací test môže ukázať šírenie nádoru a poskytnúť návod na operáciu.
• Mediastinoskopia. Rúrka zavedená cez krk umožňuje lekárovi odobrať vzorku lymfatických uzlín.
• Biopsia. Odstránenie nádorového tkaniva na vyšetrenie sa považuje za potrebné na potvrdenie štádia nádoru a stanovenie terapie.
• Torakoskopia asistovaná videom (VATS). Táto minimálne invazívna chirurgia umožňuje prístup k tkanivu na analýzu.
• Mini-torakotómia. Tento postup používa malé rezy na prístup k tkanivu na analýzu.
• Ostatné skeny. Tieto môžu byť potrebné na kontrolu rozšírenia rakoviny do kostí, mozgu a ďalších častí tela.

Inscenácia

Nádor Pancoast sa „inscenuje“ podobným spôsobom ako iné rakoviny pľúc, pričom sa používajú rímske číslice I až IV a podtypy A alebo B, ktoré označujú pokročilé štádium ochorenia. Inscenácia je sprievodcom pre konkrétnu liečbu, ktorú dostanete.

Okrem toho sú nádory Pancoastu ďalej klasifikované písmenami a číslami 1 až 4, ktoré označujú závažnosť:

• T označuje veľkosť a šírenie nádoru.
• N popisuje postihnutie lymfatických uzlín.
• M označuje, či boli napadnuté vzdialené miesta (metastázy).

Väčšina nádorov Pancoast je kvôli svojej polohe klasifikovaná ako T3 alebo T4. Nádory sú klasifikované ako T3, ak napadnú hrudnú stenu alebo sympatické nervy. Sú to nádory T4, ak napadnú iné štruktúry, napríklad stavce alebo brachiálne nervy.

Dokonca aj najskoršie zistené nádory Pancoastu sú kvôli svojej polohe predstavované ako minimálne IIB.

Liečba nádoru Pancoast

Aj keď sa kedysi považovali za smrteľné, dnes sú Pancoast nádory liečiteľné, aj keď zatiaľ neliečiteľné.

Liečba nádoru Pancoast závisí od toho, ako skoro je diagnostikovaný, ako ďaleko sa šíri, od postihnutých oblastí a od vášho celkového zdravotného stavu.

Lieky a chirurgický zákrok

Liečba nádorov Pancoast je rôznorodá a zahŕňa kombináciu chemoterapie, ožarovania a chirurgického zákroku.

Nádory pankreasu, ktoré metastázovali do oblastí za hrudníkom, nemusia byť kandidátmi na operáciu.

Chemoterapia a ožarovanie sú prvými krokmi pred operáciou. Potom sa nádor prehodnotí ďalším CT vyšetrením alebo iným zobrazovacím testom. Chirurgický zákrok sa ideálne uskutoční 3 až 6 týždňov po chemoterapii a ožarovaní.

V niektorých liečebných plánoch môže po chirurgickom zákroku nasledovať ďalšie ožarovanie, aby sa zničili všetky zvyšné rakovinové bunky.

Cieľom chirurgického zákroku je úplné odstránenie rakovinového materiálu zo štruktúr, ktoré napadol. To nie je vždy možné a choroba sa môže opakovať. Malá štúdia vykonaná v Marylande zistila, že sa choroba opakovala u 50 percent účastníkov, ktorí podstúpili operáciu tumoru Pancoast.

Technický pokrok v chirurgických technikách umožnil vykonať chirurgický zákrok na nádoroch T4 Pancoast, výhľad je však horší ako v iných štádiách ochorenia.

Úľava od bolesti

Zmierňovanie bolesti pri nádoroch Pancoast dnes zahŕňa kontrolované užívanie opioidov predpísané lekárom. To však má nežiaduce vedľajšie účinky.

Žiarenie sa môže použiť aj na zmiernenie bolesti, keď chirurgický zákrok nie je možný.

Chirurgický zákrok, ktorý zakáže bolestivé nervy v mieche, môže pomôcť zmierniť silnú bolesť. Toto sa nazýva kordotómia vedená CT, pri ktorej sa na vedenie chirurga používa CT vyšetrenie.

V jednej štúdii uviedlo 98 percent pacientov s nádorom Pancoast výrazné zlepšenie bolesti pri tomto postupe. Kordotómia aj v posledných týždňoch života môže poskytnúť úľavu od bolesti.

Medzi ďalšie možné zákroky na zmiernenie bolesti s nádorom Pancoast patria:

• dekompresná laminektómia (chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni tlak na miechové nervy)
• fenolový blok (injekcia fenolu na blokovanie nervov)
• transdermálna stimulácia (pomocou nízkoúrovňového jednosmerného elektrického prúdu v mozgu)
• hviezdicový gangliový blok (vstrekovanie anestetika do nervov na krku)

Prevencia

Najlepším spôsobom, ako zabrániť nádorom Pancoast, je nefajčiť. Ak fajčíte, odvykanie môže pomôcť znížiť riziko vzniku akéhokoľvek typu rakoviny pľúc. Ak je to možné, vyhnite sa tiež pasívnemu fajčeniu.

Preventívny skríning sa môže odporučiť aj vtedy, ak máte riziko vzniku rakoviny pľúc, vrátane:

• ľudia s rodinnou anamnézou rakoviny pľúc
• ľudia, ktorí boli vystavení azbestu
• ľudia vo veku 55 rokov a starší, ktorí majú v minulosti fajčenie

Výhľad

Po mnoho rokov sa nádory Pancoast považovali za neliečiteľné. Z dôvodu umiestnenia nádoru sa predpokladalo, že chirurgický zákrok nie je možný.

V posledných desaťročiach sa vyhliadky ľudí s nádormi Pancoast výrazne zlepšili. Nové chirurgické techniky umožnili operáciu nádorov, ktoré sa predtým považovali za nefunkčné. Teraz štandardná liečba zahŕňajúca chemoterapiu, ožarovanie a chirurgický zákrok zvýšila mieru prežitia.

Včasné zistenie Pancoastovho nádoru je dôležité pri určovaní úspešnosti liečby. Okamžite navštívte svojho lekára, ak máte príznaky, a urobte preventívne opatrenia, ako je odvykanie od fajčenia, ak fajčíte.