Myelofibróza (MF) je chronická forma rakoviny krvi, pri ktorej zjazvené tkanivo v kostnej dreni spomaľuje produkciu zdravých krviniek. Nedostatok krviniek spôsobuje mnoho príznakov a komplikácií MF, ako je únava, ľahké podliatiny, horúčka a bolesti kostí alebo kĺbov.
Mnoho ľudí v počiatočných štádiách ochorenia nepociťuje žiadne príznaky. Postupom ochorenia sa môžu začať objavovať príznaky a komplikácie spojené s abnormálnym počtom krviniek.
Na proaktívnej liečbe MF je dôležité spolupracovať so svojím lekárom, najmä hneď ako začnete pociťovať príznaky. Liečba môže pomôcť znížiť riziko komplikácií a zvýšiť prežitie.
Tu je bližší pohľad na potenciálne komplikácie MF a na to, ako môžete znížiť riziko.
Zväčšená slezina
Vaša slezina pomáha bojovať proti infekciám a filtruje staré alebo poškodené krvinky. Skladuje tiež červené krvinky a krvné doštičky, ktoré napomáhajú zrážaniu krvi.
Keď máte MF, vaša kostná dreň nemôže tvoriť dostatok krviniek v dôsledku zjazvenia. Krvné bunky sa nakoniec vytvárajú mimo kostnej drene v iných častiach tela, napríklad v slezine.
Toto sa označuje ako extramedulárna krvotvorba. Slezina sa niekedy stáva abnormálne veľkou, pretože pri vytváraní týchto buniek pracuje ťažšie.
Zväčšená slezina (splenomegália) môže spôsobiť nepríjemné príznaky. Môže to spôsobiť bolesť brucha, keď tlačíte proti iným orgánom, a cítite sa plný, aj keď ste toho veľa nejedli.
Nádory (nerakovinové výrastky) v iných častiach tela
Keď sa krvinky tvoria mimo kostnej drene, niekedy sa v iných častiach tela tvoria nerakovinové nádory vyvíjajúcich sa krviniek.
Tieto nádory môžu spôsobiť krvácanie do gastrointestinálneho systému. Môže to spôsobiť kašeľ alebo pľuvanie krvi. Nádory môžu tiež stlačiť vašu miechu alebo spôsobiť záchvaty.
Portálna hypertenzia
Cez portálnu žilu prúdi krv zo sleziny do pečene. Zvýšený prietok krvi do zväčšenej sleziny v MF spôsobuje vysoký krvný tlak v portálnej žile.
Zvýšenie krvného tlaku niekedy núti prebytočnú krv do žalúdka a pažeráka. Môže to prasknúť v menších žilách a spôsobiť krvácanie. Asi 7 percent ľudí s MF zažíva túto komplikáciu.
Nízky počet krvných doštičiek
Krvné doštičky v krvi pomáhajú pri zrážaní krvi po úraze. Počet krvných doštičiek môže s progresiou MF klesnúť pod normál. Nízky počet krvných doštičiek je známy ako trombocytopénia.
Bez dostatku krvných doštičiek sa vaša krv nemôže zrážať správne. Takto môžete ľahšie krvácať.
Bolesť kostí a kĺbov
MF môže spevniť vašu kostnú dreň. Môže tiež viesť k zápalu v spojivových tkanivách okolo kostí. To vedie k bolestiam kostí a kĺbov.
Dna
MF spôsobuje, že telo produkuje viac kyseliny močovej ako zvyčajne. Ak kyselina močová vykryštalizuje, niekedy sa usadzuje v kĺboch. Toto sa označuje ako dna. Dna môže spôsobiť opuch a bolestivé kĺby.
Ťažká anémia
Nízky počet červených krviniek známy ako anémia je častým príznakom MF. Niekedy sa anémia stáva ťažkou a spôsobuje vyčerpávajúcu únavu, tvorbu modrín a ďalšie príznaky.
Akútna myeloidná leukémia (AML)
U asi 15 až 20 percent ľudí prechádza MF do ťažšej formy rakoviny známej ako akútna myeloidná leukémia (AML). AML je rýchlo postupujúca rakovina krvi a kostnej drene.
Liečba komplikácií MF
Váš lekár môže predpísať rôzne spôsoby liečby komplikácií MF. Tie obsahujú:
- Inhibítory JAK vrátane ruxolitinibu (Jakafi) a fedratinibu (Inrebic)
- imunomodulačné lieky, ako je talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferóny a pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidy, ako je prednison
- chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia)
- androgénna terapia
- chemoterapeutické lieky, ako je hydroxymočovina
Zníženie rizika komplikácií MF
Pri liečbe MF je nevyhnutné spolupracovať so svojím lekárom. Časté sledovanie je kľúčom k zníženiu rizika komplikácií MF. Váš lekár môže požiadať, aby ste prišli na krvný obraz a fyzické vyšetrenia raz alebo dvakrát ročne alebo tak často, ako raz týždenne.
Ak v súčasnosti nemáte žiadne príznaky a MF s nízkym rizikom, neexistujú dôkazy o tom, že by vám výhody predchádzajúcich zásahov boli prospešné. Váš lekár môže počkať so začatím liečby, kým sa váš stav nezlepší.
Ak máte príznaky alebo stredne rizikové alebo vysoko rizikové MF, lekár vám môže predpísať liečbu.
Inhibítory JAK ruxolitinib a fedratinib sa zameriavajú na abnormálnu signalizáciu dráhy spôsobenú bežnou mutáciou génu MF.Ukázalo sa, že tieto lieky významne znižujú veľkosť sleziny a zmierňujú ďalšie oslabujúce príznaky vrátane bolesti kostí a kĺbov. Výskum naznačuje, že môžu výrazne znížiť riziko komplikácií a zvýšiť prežitie.
Transplantácia kostnej drene je jediné ošetrenie, ktoré môže potenciálne vyliečiť MF. Zahŕňa infúziu kmeňových buniek od zdravého darcu, ktoré nahradia chybné kmeňové bunky spôsobujúce príznaky MF.
Tento postup predstavuje významné a potenciálne život ohrozujúce riziká. Zvyčajne sa odporúča iba pre mladších ľudí bez iných zdravotných problémov.
Nové liečby MF sa neustále vyvíjajú. Snažte sa zostať v obraze o najnovšom výskume MF a opýtajte sa svojho lekára, či by ste mali zvážiť zaradenie do klinického skúšania.
Jedlo so sebou
Myelofibróza je zriedkavá rakovina, pri ktorej zjazvenie bráni kostnej dreni produkovať dostatok zdravých krviniek. Ak máte stredne alebo vysoko rizikové MF, niekoľko spôsobov liečby môže vyriešiť príznaky, znížiť riziko komplikácií a potenciálne zvýšiť prežitie.
Mnoho prebiehajúcich skúšok pokračuje v skúmaní nových spôsobov liečby. Zostaňte v kontakte so svojím lekárom a prediskutujte, ktorá liečba môže byť pre vás vhodná.
.jpg)
