Waldenstromova makroglobulinémia (WM) je zriedkavá forma rakoviny krvi, ktorá v kostnej dreni spôsobuje príliš veľa abnormálnych bielych krviniek, známych ako lymfoplazmatické bunky.
WM, tiež známy ako Waldenstromova choroba, je považovaný za typ lymfoplazmatického lymfómu alebo pomaly rastúceho non-Hodgkinovho lymfómu.
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti každý rok približne 1 000 až 1 500 ľudí v Spojených štátoch dostane diagnózu WM. V priemere dostanú ľudia svoju diagnózu WM zvyčajne vo veku 70 rokov.
Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadny liek na WM, existujú spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť pri zvládaní jeho príznakov.
Ak ste dostali diagnózu WM, tu je to, čo treba vedieť o miere prežitia a výhľade, keď prechádzate nasledujúcimi krokmi.
Progresia
WM začína v lymfocytoch alebo B bunkách. Tieto rakovinové bunky sa nazývajú lymfoplazmacytoidy. Podobajú sa na rakovinové bunky mnohopočetného myelómu a non-Hodgkinovho lymfómu.
Vo WM tieto bunky vytvárajú veľké množstvo imunoglobulínu M (IgM), protilátky použitej na boj proti chorobe.
Príliš veľa IgM môže zahustiť krv a vytvoriť stav nazývaný hyperviskozita, ktorý môže ovplyvniť schopnosť orgánov a tkanív správne fungovať.
Táto hyperviskozita môže viesť k bežným príznakom WM, vrátane:
- problémy so zrakom
- zmätok
- závrat
- bolesti hlavy
- strata koordinácie
- únava
- lapanie po dychu
- nadmerné krvácanie
Bunky ovplyvnené WM rastú hlavne v kostnej dreni, čo telu sťažuje produkciu ďalších zdravých krviniek. Počet vašich červených krviniek sa môže znížiť a spôsobiť ochorenie nazývané anémia. Anémia môže spôsobiť únavu a slabosť.
Rakovinové bunky môžu tiež spôsobiť nedostatok bielych krviniek, čo môže spôsobiť, že budete náchylnejší na infekcie. Môžete tiež pocítiť krvácanie a podliatiny, ak vám klesnú krvné doštičky.
Na rozdiel od iných typov rakoviny nemá WM žiadny štandardný systém stagingu. Rozsah ochorenia je faktorom pri určovaní liečby alebo hodnotení výhľadov pacienta.
V niektorých prípadoch, najmä pri prvej diagnostike, WM nespôsobuje žiadne príznaky. Inokedy môžu ľudia s WM pociťovať príznaky ako:
- strata váhy
- opuchnuté lymfatické uzliny
- nočné potenie
- horúčka
Zvyšovanie hladín IgM môže mať za následok závažnejšie príznaky, ako je syndróm hyperviskozity, ktorý môže spôsobiť:
- zlý obeh mozgu
- problémy so srdcom a obličkami
- citlivosť na chlad
- zlé trávenie
Možnosti liečby
Aj keď WM v súčasnosti nemá žiadny spôsob liečenia, existujú rôzne spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť pri zvládaní jeho príznakov. Možno nebudete potrebovať liečbu, ak nemáte žiadne príznaky.
Váš lekár vyhodnotí závažnosť vašich príznakov a odporučí vám najlepšiu liečbu. Ďalej uvádzame niektoré spôsoby liečenia WM.
Chemoterapia
Na liečbu WM môžu pôsobiť rôzne chemoterapeutické lieky. Niektoré sa vstrekujú do tela, zatiaľ čo iné sa užívajú perorálne. Chemoterapia môže pomôcť zničiť rakovinové bunky, ktoré produkujú príliš veľa IgM.
Cielená terapia
Novšie lieky zamerané na riešenie zmien vo vnútri rakovinových buniek sa nazývajú cielená terapia. Tieto lieky sa môžu používať, keď chemoterapia nefunguje.
Cielená terapia má často menej závažné vedľajšie účinky. Cielená terapia pre WM môže zahŕňať:
- inhibítory proteazómu
- mTOR inhibítory
- Brutónové inhibítory tyrozínkinázy
Imunoterapia
Imunoterapia posilní váš imunitný systém, aby potenciálne spomalil rast WM buniek alebo ich úplne zničil.
Imunoterapia môže zahŕňať použitie:
- monoklonálne protilátky (syntetické verzie prírodných protilátok)
- imunomodulačné lieky
- cytokíny
Plazmaferéza
Ak máte v dôsledku WM syndróm hyperviskozity, možno budete ihneď potrebovať plazmaferézu.
Táto liečba spočíva v použití prístroja na odstránenie plazmy s abnormálnymi proteínmi z tela, aby sa znížila hladina IgM.
V závislosti od vášho konkrétneho stavu môžu byť k dispozícii aj ďalšie spôsoby liečby. Váš lekár odporučí najlepšiu voľbu pre vás.
Výhľad
Vyhliadky ľudí s WM sa za posledné desaťročia zlepšili.
Na základe najnovších údajov zhromaždených od roku 2001 do roku 2010 je podľa American Cancer Society stredná doba prežitia po začiatku liečby 8 rokov v porovnaní so 6 rokmi v dekáde pred.
Medzinárodná nadácia makroglobulinémie Waldenstrom zistila, že vďaka zlepšenej liečbe je stredná miera prežitia 14 až 16 rokov.
Medián prežitia je definovaný ako čas, v ktorom zomrelo 50 percent ľudí s ochorením, zatiaľ čo zvyšok ešte žije.
Váš výhľad bude závisieť od rýchlosti vývoja vašej choroby. Lekári môžu na prognózu vášho výhľadu použiť medzinárodný prognostický bodovací systém pre Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) na základe rizikových faktorov, ako sú:
- Vek
- hladina hemoglobínu v krvi
- počet krvných doštičiek
- hladina beta-2 mikroglobulínu
- monoklonálna hladina IgM
Tieto faktory sa hodnotia pri zaradení ľudí s WM do troch rizikových skupín: nízke, stredné a vysoké. To pomáha lekárom pri výbere liečby a hodnotení individuálneho výhľadu.
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti sú päťročné miery prežitia:
- 87 percent pre skupinu s nízkym rizikom
- 68 percent pre skupinu so stredným rizikom
- 36 percent pre vysoko rizikovú skupinu
Aj keď miera prežitia zohľadňuje údaje od veľkého počtu ľudí s konkrétnym ochorením, nepredpovedá individuálne výsledky.
Majte na pamäti, že táto miera prežitia je založená na výsledkoch od ľudí, ktorí boli liečení najmenej pred 5 rokmi. Pretože tieto údaje boli zhromaždené, nový pokrok v liečbe mohol zlepšiť vyhliadky ľudí s WM.
Poraďte sa so svojím lekárom, aby ste získali individuálne hodnotenie vášho výhľadu na základe vášho celkového zdravia, potenciálu vašej rakoviny reagovať na liečbu a ďalších faktorov.
Jedlo so sebou
Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadny liek na WM, ošetrenie vám môže pomôcť zvládnuť príznaky a zlepšiť váš výhľad. Možno nebudete potrebovať liečbu ani niekoľko rokov po diagnostikovaní ochorenia.
Spolupracujte so svojím lekárom, aby ste sledovali progresiu rakoviny a určili pre vás najlepší postup.
-period-for-2020-what-to-know.jpg)
