Mikrotia

Čo je to mikrotia?

Mikrotia je vrodená odchýlka, v ktorej je vonkajšia časť ucha dieťaťa nedostatočne vyvinutá a zvyčajne zdeformovaná. Porucha môže postihnúť jedno (jednostranné) alebo obe (obojstranné) uši. V asi 90 percentách prípadov sa vyskytuje jednostranne.

V Spojených štátoch je odhadovaný výskyt mikrotie asi 1 až 5 z 10 000 živo narodených detí ročne. Odhaduje sa, že bilaterálna mikrotia sa vyskytuje iba u 1 z 25 000 pôrodov ročne.

Štyri stupne mikrotie

Mikrotia sa vyskytuje na štyroch rôznych úrovniach alebo stupňoch závažnosti:

• Stupeň I. Vaše dieťa môže mať vonkajšie ucho, ktoré sa javí ako malé, ale väčšinou normálne, ale zvukovod môže byť zúžený alebo chýbať.
• Stupeň II. Spodná tretina ucha vášho dieťaťa, vrátane ušného lalôčika, sa môže javiť ako normálne vyvinutá, ale horné dve tretiny sú malé a poškodené. Zvukovod môže byť úzky alebo chýba.
• Stupeň III. Toto je najbežnejší typ mikrotie pozorovanej u dojčiat a detí. Vaše dieťa môže mať nedostatočne vyvinuté malé časti vonkajšieho ucha vrátane začiatku laloka a malého množstva chrupavky v hornej časti. Pri mikrotii stupňa III zvyčajne nie je zvukovod.
• Stupeň IV. Najťažšia forma mikrotie je tiež známa ako anotia. Vaše dieťa má anotiu, ak nie je prítomné ucho alebo zvukovod, a to ani jednostranne, ani obojstranne.

Fotografie mikrotie

Čo spôsobuje mikrotiu?

Mikrotia sa zvyčajne vyvíja počas prvého trimestra tehotenstva, v prvých týždňoch vývoja. Jeho príčina nie je väčšinou známa, ale niekedy sa spájala s užívaním drog alebo alkoholu počas tehotenstva, genetickými podmienkami alebo zmenami, spúšťacími faktormi prostredia a stravou s nízkym obsahom sacharidov a kyseliny listovej.

Jedným z identifikovateľných rizikových faktorov pre vznik mikrotie je použitie lieku proti akné Accutane (izotretinoín) počas tehotenstva. Tento liek bol spájaný s mnohými vrodenými abnormalitami vrátane mikrotií.

Ďalším možným faktorom, ktorý by mohol dieťa vystaviť riziku mikrotie, je cukrovka, ak je matka pred tehotenstvom diabetička. Zdá sa, že matky s cukrovkou majú vyššie riziko pôrodu dieťaťa s mikrotiou ako iné tehotné ženy.

Mikrotia sa z väčšej časti nejaví ako geneticky zdedený stav. Vo väčšine prípadov deti s mikrotiou nemajú ďalších členov rodiny s týmto ochorením. Zdá sa, že sa to deje náhodne a dokonca bolo u súprav dvojčiat pozorované, že jedno dieťa ju má, ale druhé nie.

Aj keď väčšina prípadov mikrotie nie je dedičná, v malom percente zdedenej mikrotie môže tento stav preskočiť celé generácie. Matky s jedným dieťaťom narodeným s mikrotiou majú tiež mierne zvýšené (5 percentné) riziko, že budú mať s týmto ochorením aj ďalšie dieťa.

Ako sa diagnostikuje mikrotia?

Pediatr vášho dieťaťa by mal byť schopný diagnostikovať mikrotiu pomocou pozorovania. Lekár vášho dieťaťa na určenie závažnosti objedná na vyšetrenie k špecialistovi na ucho, nos a hrdlo (ORL) a na testy sluchu u detského audiológa.

Je tiež možné diagnostikovať rozsah mikrotie vášho dieťaťa pomocou skenovania CAT, aj keď sa to väčšinou robí iba vtedy, keď je dieťa staršie.

Audiológ vyhodnotí úroveň straty sluchu vášho dieťaťa a ORL potvrdí, či je alebo nie je zvukovod. ORL vášho dieťaťa vám tiež bude vedieť poradiť ohľadom možností sluchovej asistencie alebo rekonštrukčnej chirurgie.

Pretože mikrotia sa môže vyskytnúť spolu s ďalšími genetickými stavmi alebo vrodenými chybami, pediatr vášho dieťaťa bude chcieť vylúčiť aj ďalšie diagnózy. Lekár môže odporučiť ultrazvuk obličiek vášho dieťaťa, aby vyhodnotil ich vývoj.

Môžete byť tiež odoslaný k genetickému špecialistovi, ak má lekár vášho dieťaťa podozrenie, že môžu byť v hre iné genetické abnormality.

Niekedy sa mikrotia objaví spolu s inými kraniofaciálnymi syndrómami alebo ako ich súčasť. Ak to pediatr má podozrenie, vaše dieťa môže byť odoslané k kraniofaciálnym špecialistom alebo terapeutom na ďalšie vyhodnotenie, liečbu a terapiu.

Možnosti liečby

Niektoré rodiny sa rozhodnú chirurgicky nezasahovať. Ak je vaše dieťa kojencom, rekonštrukčná operácia zvukovodu ešte nie je možná. Ak vám chirurgické riešenie neprekáža, môžete počkať, kým nebude vaše dieťa staršie. Operácie mikrotie bývajú pre staršie deti jednoduchšie, pretože je tu viac chrupavky k dispozícii na štepenie.

Niektoré deti narodené s mikrotiou môžu používať nechirurgické načúvacie prístroje. V závislosti od rozsahu mikrotií vášho dieťaťa môže byť kandidátom na tento typ zariadenia, najmä ak je na operáciu príliš mladé alebo ju odkladáte. Ak je prítomný zvukovod, môžu sa použiť aj načúvacie prístroje.

Operácia štepu rebrovej chrupavky

Ak sa rozhodnete pre rebrový štep pre vaše dieťa, podstúpi v priebehu niekoľkých mesiacov až roka dva až štyri zákroky. Rebrová chrupavka sa vyberie z hrudníka dieťaťa a použije sa na vytvorenie tvaru ucha. Potom sa implantuje pod kožu na miesto, kde by sa nachádzalo ucho.

Po úplnom začlenení novej chrupavky do miesta sa môžu vykonať ďalšie chirurgické zákroky a kožné štepy, aby sa ucho lepšie umiestnilo. Chirurgický zákrok s rebrovým štepom sa odporúča pre deti od 8 do 10 rokov.

Rebrová chrupavka je silná a odolná. Tkanivo z vlastného tela dieťaťa je tiež menej pravdepodobné, že bude odmietnuté ako materiál implantátu.

Nevýhody chirurgického zákroku zahŕňajú bolesť a možné zjazvenie v mieste štepu. Rebrová chrupavka použitá pre implantát sa bude tiež cítiť pevnejšia a tuhšia ako chrupavka uší.

Medpor operácia štepu

Tento typ rekonštrukcie spočíva skôr v implantácii syntetického materiálu ako do rebrovej chrupavky. Spravidla sa dá dokončiť jedným postupom a na zakrytie materiálu implantátu sa použije tkanivo pokožky hlavy.

Deti vo veku 3 rokov môžu tento zákrok bezpečne podstúpiť. Výsledky sú konzistentnejšie ako pri operáciách s rebrovými štepmi. Existuje však vyššie riziko infekcie a straty implantátu v dôsledku traumy alebo poranenia, pretože nie je zabudovaný do okolitého tkaniva.

Tiež ešte nie je známe, ako dlho implantáty Medpor trvajú, takže niektorí detskí chirurgovia tento postup neponúknu ani nevykonajú.

Protetické vonkajšie ucho

Protetika môže vyzerať veľmi reálne a môže sa nosiť buď pomocou lepidla, alebo pomocou chirurgicky implantovaného kotviaceho systému. Postup umiestnenia kotvy implantátu je malý a čas na zotavenie je minimálny.

Protetika je dobrou voľbou pre deti, ktoré sa nemohli podrobiť rekonštrukcii alebo pre ktoré rekonštrukcia nebola úspešná. Niektorí jedinci však majú s predstavou odnímateľnej protézy ťažkosti.

Iné môžu mať citlivosť pokožky na lekárske lepidlá. Chirurgicky implantované kotviace systémy môžu tiež zvýšiť riziko infekcie kože u vášho dieťaťa. Ďalej je potrebné občas vymeniť protetiku.

Chirurgicky implantované načúvacie prístroje

Vaše dieťa môže mať úžitok z kochleárneho implantátu, ak je jeho sluch ovplyvnený mikrotiou. Bod pripojenia sa implantuje do kosti za a za uchom.

Po dokončení hojenia dostane vaše dieťa procesor, ktorý je možné pripevniť na danom mieste. Tento procesor pomáha vášmu dieťaťu počuť zvukové vibrácie stimuláciou nervov vo vnútornom uchu.

Zlepšenie sluchu vášho dieťaťa môžu pomôcť aj zariadenia vyvolávajúce vibrácie. Tieto sa nosia na pokožke hlavy a magneticky sa spájajú s chirurgicky umiestnenými implantátmi. Implantáty sa pripájajú k strednému uchu a vysielajú vibrácie priamo do vnútorného ucha.

Chirurgicky implantované načúvacie prístroje často vyžadujú minimálne hojenie v mieste implantácie. Môžu sa však vyskytnúť niektoré vedľajšie účinky. Tie obsahujú:

• tinnitus (zvonenie v ušiach)
• poškodenie alebo poranenie nervov
• strata sluchu
• vertigo
• únik tekutiny, ktorá obklopuje mozog

Vaše dieťa môže mať tiež mierne zvýšené riziko vzniku kožných infekcií v okolí miesta implantácie.

Vplyv na každodenný život

U niektorých detí narodených s mikrotiou môže dôjsť k čiastočnej alebo úplnej strate sluchu v postihnutom uchu, čo môže mať vplyv na kvalitu života. U detí s čiastočnou stratou sluchu sa môžu pri učení rozprávania vyskytnúť aj poruchy reči.

Interakcia môže byť zložitá z dôvodu straty sluchu, ale existujú terapeutické možnosti, ktoré vám môžu pomôcť. Hluchota si vyžaduje ďalší súbor úprav a úprav životného štýlu, ale sú veľmi možné a deti sa všeobecne dobre adaptujú.

Aký je výhľad?

Deti narodené s mikrotiou môžu viesť plnohodnotný život, najmä s vhodnou liečbou a potrebnými úpravami životného štýlu.

Poraďte sa so svojím tímom lekárov o najlepšom postupe pre vás alebo vaše dieťa.