Prehľad
Waldenstromova makroglobulinémia (WM) je zriedkavý, pomaly rastúci typ non-Hodgkinovho lymfómu (rakovina krvi). Ľudia s touto rakovinou majú vysoké hladiny bielych krviniek a abnormálny proteín nazývaný monoklonálny imunoglobulín M (IgM) v kostnej dreni.
Neexistuje žiadny liek na WM, ale existuje veľa rôznych spôsobov liečby, ktoré pomáhajú zvládnuť príznaky a zabrániť komplikáciám.
Počas liečby WM vám môžu poskytnúť starostlivosť rôzne typy lekárov. Váš tím zdravotnej starostlivosti môže pozostávať okrem iného z lekárov špecializujúcich sa na liečbu rakoviny (onkológovia) a lekárov zaoberajúcich sa poruchami krvi a kostnej drene (hematológovia).
Bdelé čakanie
Ak krvné testy vykazujú príznaky WM, ale nemáte žiadne príznaky, pravdepodobne nebudete potrebovať liečbu. Namiesto toho vám lekár môže odporučiť pravidelné návštevy a krvné testy. Toto sa nazýva pozorné čakanie alebo sledovanie.
K bdelému čakaniu na WM patria návštevy lekára a krvné testy približne každé 1 až 2 mesiace.
Niektorí ľudia s týmto typom rakoviny krvi sú lekármi dôsledne sledovaní roky bez toho, aby potrebovali akúkoľvek liečbu. Štúdie naznačujú, že čakanie na začatie liečby, kým neukážete príznaky, neovplyvní váš výhľad, tvrdí Americká rakovinová spoločnosť.
Cielená terapia
Cielená terapia využíva lieky, ktoré sa zameriavajú na bielkoviny alebo iné látky rakovinových buniek, aby im zabránili v množení. Na rozdiel od chemoterapie šetrí zdravé bunky. Medzi bežné typy cielenej terapie pre WM patria:
Rituximab (Rituxan). Tento liek je zameraný na látku z rakovinových buniek nazývanú CD20. Zabíja rakovinové bunky a zvyšuje pravdepodobnosť ich zničenia chemoterapiou.
Rituximab je často prvým liekom používaným na liečbu WM, aj keď Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) ho na tento účel osobitne neschválil. Tento postup je známy ako použitie mimo označenia. Má schválenie FDA, ak sa používa v kombinácii s liekom ibrutinib (Imbruvica).
Liečivo sa podáva infúziou do žily (IV), zvyčajne do ruky. Váš lekár ho môže predpisovať samotný alebo s chemoterapeutickými liekmi. Výskum ukazuje, že rituximab účinkuje lepšie, keď ho užívate s chemoterapeutickými liekmi. Samotné užívanie (monoterapia) môže spôsobiť zvýšenie hladín IgM, čo spôsobí zhustnutie vašej krvi.
Medzi nežiaduce účinky patrí horúčka, bolesti hlavy, žalúdočné ťažkosti, vyrážky a únava.
Iné lieky proti CD20. Ak vám rituximab spôsobuje závažné vedľajšie účinky, váš lekár môže vyskúšať iný liek zameraný na CD20, ako napríklad:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Toto je prvý liek, ktorý FDA špeciálne schválila na liečbu WM. Zameriava sa na proteín nazývaný Brutonova tyrozínkináza (BTK), ktorý pomáha množiť rakovinové bunky. Ibrutinib je tableta, ktorú užívate raz denne. Váš lekár vám ho môže predpísať samotný alebo s rituximabom.
Vedľajšie účinky zahŕňajú nízky počet červených a bielych krviniek, zmeny srdcového rytmu (arytmia), hnačky, zápcha, žalúdočná nevoľnosť a infekcia.
Inhibítory proteazómu. Tieto lieky blokujú bielkoviny, ktoré rakovinové bunky potrebujú na život. Používajú sa na liečbu mnohopočetného myelómu, ale môžu pomôcť aj niektorým ľuďom s WM.
Dva príklady sú karfilzomib (Kyprolis) a bortezomib (Velcade). Oba sa podávajú infúziou cez žilu. Bortezomib sa však môže podať aj ako injekcia pod kožu.
Medzi nežiaduce účinky patrí nízky krvný obraz, nevoľnosť, bolesť a znecitlivenie nôh a nôh v dôsledku poškodenia nervov.
mTOR inhibítory. Everolimus (Afinitor) je pilulka, ktorá blokuje bielkovinové bunky, ktoré potrebujú rast a delenie. Lekár vám to môže predpísať, ak iné cielené lieky na WM nefungujú.
Medzi vedľajšie účinky patria infekcie, vyrážky, hnačky, bolesti úst a únava.
Chemoterapia
Chemoterapia je použitie liekov na ničenie rakovinových buniek. Na rozdiel od cielenej liečby chemoterapia nevyhľadáva konkrétne látky v rakovinových bunkách. Takže zdravé bunky sú často zabíjané aj počas chemoterapie.
Chemoterapeutické lieky, ktoré sa používajú na liečbu WM, zahŕňajú:
- bendamustín (Treanda)
- kladribín (leustatín)
- cyklofosfamid (cytoxán)
- doxorubicín (adriamycín)
- fludarabín (Fludara)
- vinkristín (Oncovin)
Váš lekár vám môže podať kombináciu chemoterapeutických liekov alebo vám ich môže predpísať s cielenou liečbou, ako je rituximab.
Ak sa chystáte na transplantáciu kostnej drene (kmeňových buniek), môžete najskôr podstúpiť vysokodávkovú chemoterapiu.
Chemoterapia môže spôsobiť nebezpečný pokles hladiny bielych krviniek, ktorý môže viesť ku krvácaniu, podliatinám a k zvýšeniu rizika infekcie. Medzi ďalšie bežné vedľajšie účinky chemoterapie patria:
- strata vlasov
- únava
- vredy v ústach
- nevoľnosť
- zvracanie
Imunoterapia
Lieky imunoterapie posilňujú váš imunitný systém, aby mohol lepšie bojovať proti rakovine. Často sa používajú na liečbu mnohopočetného myelómu, ale lekári ich niekedy predpisujú aj ľuďom s WM. Lieky na imunoterapiu sa tiež nazývajú imunomodulátory (IMiD). Príklady zahŕňajú:
- talidomid (talomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Ak užívate tieto lieky počas tehotenstva, môžu sa vyskytnúť závažné vrodené chyby.
Ďalšie možnosti
Filtrácia krvi (výmena plazmy alebo plazmaferéza). Častou komplikáciou WM je zhrubnutie krvi (hyperviskozita), ktoré môže viesť k mŕtvici a poškodeniu orgánov.
Ak máte príznaky tejto komplikácie, budete potrebovať liečbu na filtrovanie krvi a zvrátenie príznakov. Táto liečba filtráciou krvi sa nazýva výmena plazmy alebo plazmaferéza.
Počas plazmaferézy vám poskytovateľ zdravotnej starostlivosti umiestni IV žilu do žily v paži a spojí ju so strojom. Vaša krv preteká cez IV do prístroja, kde sa odstraňuje proteín IgM. Zdravá krv prúdi späť zo stroja do vášho tela ďalšou IV líniou.
Plazmaferéza trvá niekoľko hodín. Môžete si ľahnúť alebo ľahnúť do kresla. Môže sa vám podať riedidlo krvi, aby sa zabránilo zrážaniu.
Transplantácia kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene). Počas transplantácie kmeňových buniek je chorá kostná dreň nahradená zdravými krvnými kmeňovými bunkami. Kmeňové bunky pomáhajú rásť zdravej kostnej dreni. Najskôr sa zvyčajne podáva vysokodávková chemoterapia, ktorá odstráni existujúcu kostnú dreň.
Ak ste mladší dospelý s WM a iná liečba nefungovala, lekár vám môže navrhnúť transplantáciu kmeňových buniek. Transplantácia kmeňových buniek však nie je bežnou liečbou WM. Väčšina ľudí s touto zriedkavou rakovinou krvi má viac ako 60 rokov a vážne riziká transplantácie prevažujú nad výhodami.
Odstránenie sleziny (splenektómia). Ak vaša rakovina krvi spôsobuje bolestivú, opuchnutú slezinu a lieky nepomohli, lekár vám môže odporučiť odstránenie. Toto však nie je pre WM bežná liečba.
Náklady na liečbu
Liečba rakoviny môže byť drahá. Ak potrebujete liečbu WM, nebojte sa porozprávať so svojím lekárom o nákladoch na vašu starostlivosť. Hovorí o cene je podľa Americkej spoločnosti pre klinickú onkológiu (ASCO) dôležitou súčasťou vysokokvalitnej starostlivosti o rakovinu.
Váš lekár môže byť schopný ponúknuť tipy na úsporu nákladov alebo odporučiť spôsoby, ako získať finančnú pomoc. Ak máte zdravotné poistenie, vždy je dobré pred liečbou skontrolovať u poisťovateľa, či je poistený. Môže byť náročné pochopiť, čo kryje vaše zdravotné poistenie.
Ak si nemôžete dovoliť liečbu, zvážte kontaktovanie výrobcu lieku. Niektoré spoločnosti ponúkajú asistenčné programy na zníženie nákladov.
Tipy na životný štýl
Ak sa liečite na WM, váš lekár vám môže tiež odporučiť zmeny životného štýlu, ktoré vám pomôžu cítiť sa lepšie a zlepšiť kvalitu života. Niekedy sa to nazýva paliatívna starostlivosť. Paliatívna starostlivosť je akákoľvek liečba, ktorá pomáha:
- zmierniť vaše príznaky a vedľajšie účinky liečby
- zlepšiť kvalitu života
- podporte vás a vašu rodinu počas vašej cesty k rakovine
Zmeny životného štýlu a paliatívna starostlivosť o WM môžu zahŕňať:
- Zmeny stravy. Rakovina a jej liečby môžu mať vplyv na vašu chuť k jedlu a spôsobiť chudnutie. Vredy v ústach a nevoľnosť po chemoterapii môžu spôsobiť, že vám bude jedlo nepríjemné. Vysokokalorické nápoje s vysokým obsahom bielkovín, ako sú mliečne koktaily a konzervované tekuté doplnky, môžu poskytnúť dôležité živiny a obnoviť energiu. Ak nemôžete jesť veľké jedlá, skúste po celý deň jesť malé občerstvenie bohaté na bielkoviny, napríklad jogurt, cereálie alebo syr a krekry. Vyhýbajte sa chrumkavým a kyslým jedlám, ktoré môžu podráždiť boľavé ústa.
- Relaxačné techniky. Relaxačné aktivity a cvičenia, ako je jóga a tai chi, môžu pomôcť upokojiť stres a zvládnuť rakovinové bolesti. Aj niekoľko hlbokých nádychov na upokojenie vašej mysle môže znížiť napätie, zlepšiť spánok a zlepšiť účinnosť niektorých liečebných postupov.
- Emocionálna podpora. Je normálne, že ak máte rakovinu vy alebo váš blízky človek, cítite sa vystresovaní, úzkostní alebo depresívni. Môže byť užitočné spojiť sa s inými ľuďmi, ktorí žijú v WM, a rozprávať sa s nimi. Požiadajte svojho lekára o podporné skupiny vo vašej oblasti alebo navštívte webovú stránku American Cancer Society a vyhľadajte zoznam najbližších programov.
Máme blízko k liečbe?
Neexistuje žiadny liek na WM, ale vedci aktívne skúmajú nové spôsoby jeho liečby. V súčasnosti je v klinických skúškach niekoľko nových liekov a kombinácií liekov.
Ak máte príznaky a príznaky WM a schválená liečba pre vás nezabrala, opýtajte sa svojho lekára, či je možné klinické skúšanie. Klinické skúšky vám umožňujú získať prístup k novším liečebným postupom.
Jedlo so sebou
Ak krvný test preukáže, že máte príznaky WM, ale nemáte príznaky, nebudete potrebovať lieky ani inú liečbu. Váš lekár pravdepodobne navrhne pravidelné kontroly a krvné testy.
Ak máte príznaky WM, ihneď po začatí liečby sa môžete cítiť lepšie, predchádzať komplikáciám a pomôcť vám žiť dlhšie. Chemoterapia sa zvyčajne podáva s cielenou liečbou.
U väčšiny ľudí s touto zriedkavou rakovinou krvi sa ochorenie vráti po prvej liečbe. Vy a váš lekár však máte na výber z mnohých možností, ak k tomu dôjde.
