Feochromocytóm

Vaše telo má dve nadobličky, jedna nad každou z vašich obličiek. Nadledviny produkujú hormóny, ktoré poskytujú orgánom a tkanivám vo vašom tele pokyny, ako majú fungovať.

Tieto hormóny regulujú dôležité telesné funkcie, ako sú:

• krvný tlak
• stresová reakcia
• krvný cukor
• imunitná odpoveď
• metabolizmus
• tep srdca

Feochromocytóm (PCC) je zriedkavý nádor, ktorý sa môže vytvárať v bunkách uprostred nadobličiek. Tumor môže spôsobiť, že nadobličky tvoria príliš veľa hormónov noradrenalínu (noradrenalínu) a epinefrínu (adrenalínu).

Tieto hormóny spoločne riadia srdcovú frekvenciu, metabolizmus, krvný tlak a stresovú reakciu tela. Zvýšená hladina týchto hormónov môže uviesť telo do stavu stresovej reakcie, čo spôsobí zvýšenie krvného tlaku.

Bunky, ktoré tvoria tieto nádory, sú známe ako chromafínové bunky. Keď chromafínové bunky rastú abnormálne v nadobličkách, nazývajú sa feochromocytómy, ale keď sa vyvinú inde v tele, nazývajú sa paragangliómy.

PCC aj paragangliómy môžu produkovať nadmerné množstvo hormónov nazývaných katecholamíny.

Aké sú príčiny a rizikové faktory PCC?

PCC sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale je najbežnejšia v ranom až strednom dospelosti. Verí sa, že tento stav je často geneticky zdedený.

Ľudia, ktorí dedia PCC po svojich rodičoch, môžu tiež vyvinúť súvisiace genetické podmienky. Medzi tieto podmienky patrí:

• Von Hippel-Lindauova choroba, ochorenie, pri ktorom cysty a nádory rastú v centrálnom nervovom systéme, obličkách, nadobličkách alebo v iných častiach tela, sú väčšinou nerakovinové.
• Neurofibromatóza typu 1, vývoj nádorov na koži a optických nervoch
• Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (MEN2), forma rakoviny štítnej žľazy, ktorá sa vyvíja v spojení s PCC

Aké sú príznaky PCC?

Náhle veľké zvýšenie hormónov nadobličiek sa nazýva adrenergná kríza (AC). AC spôsobuje vysoký vysoký krvný tlak (hypertenzia) a rýchly srdcový rytmus (tachykardia).

Bežné príznaky PCC sú:

• bolesti hlavy
• potenie
• vysoký krvný tlak, ktorý môže byť odolný voči konvenčným liekom
• rýchly srdcový rytmus alebo búšenie srdca
• bolesť brucha
• podráždenosť a úzkosť
• zápcha

Bežné rizikové faktory pre AC sú:

• lieky, ako sú kortikosteroidy, chemoterapeutické látky atď.
• chirurgická anestézia
• emočný stres

Diagnóza PCC

Prítomnosť prvých štyroch symptómov uvedených vyššie vysoko naznačuje PCC. Bez prítomnosti týchto štyroch príznakov možno diagnózu skutočne vylúčiť. Diagnostika PCC sa zlepšila pomocou moderných technológií.

Existuje niekoľko rôznych testov, ktoré váš lekár môže použiť na diagnostiku PSS. Tie obsahujú:

• MRI
• PET zobrazovanie
• laboratórne testy na stanovenie hladín hormónov
• krvný test na hladinu katecholamínov a metanefrínu
• test na stanovenie hladiny katecholamínov a metanefrínu v moči

Liečba PCC

Hlavnou metódou liečby je zvyčajne chirurgické odstránenie nádoru. Avšak z dôvodu dôležitosti nadobličiek môže byť táto operácia veľmi náročná.

Ak sa zistí, že PCC je rakovinový, môže byť po operácii potrebná liečba rakoviny, ako je chemoterapia a rádioterapia.

Po operácii môžete mať krátkodobé problémy s nízkym krvným tlakom alebo nízkou hladinou cukru v krvi.

Komplikácie PCC

Bez liečby sú pacienti s PCC vystavení vyššiemu riziku nasledujúcich stavov:

• kríza vysokého krvného tlaku
• nepravidelný srdcový rytmus
• infarkt
• začne zlyhávať viac orgánov tela

Rovnako ako v prípade iných chirurgických zákrokov, môže chirurgické ošetrenie PCC vyžadovať komplikácie. Operácia ovplyvňuje silné hormóny v tele. Počas chirurgického zákroku patria medzi niektoré podmienky, ktoré sa môžu vyvinúť, patria:

• kríza vysokého krvného tlaku
• kríza s nízkym krvným tlakom
• nepravidelný srdcový rytmus

V zriedkavých prípadoch môže byť PCC rakovinový. V týchto prípadoch nasleduje chirurgický zákrok radiačnou terapiou alebo chemoterapiou.

Aký je dlhodobý výhľad?

Výhľad osoby s PCC závisí od toho, či je nádor rakovinový. Ľudia, ktorí mali PCC, ktorý nebol rakovinový, mali päťročnú mieru prežitia 96 percent. Miera prežitia bola 44 percent u ľudí, ktorí mali rakovinový nádor.

Včasná diagnóza nie je vždy dostatočná na zabezpečenie úspešnej liečby. Kvôli náročnosti operácie vyhľadajte chirurga, ktorý je vysoko kvalifikovaný a schopný zvládnuť možné komplikácie.