Prehľad
Pojem myelodysplastické syndrómy (MDS) označuje skupinu príbuzných stavov, ktoré narúšajú schopnosť vášho tela vytvárať zdravé krvinky. Je to druh rakoviny krvi.
Vo väčšine vašich väčších kostí je mastné hubovité tkanivo nazývané kostná dreň. Tu sa „prázdne“ kmeňové bunky transformujú na nezrelé krvinky (nazývané výbuchy).
Sú predurčení, aby sa stali buď dospelými:
- červené krvinky (RBC)
- doštička
- biele krvinky (WBC)
Tento proces sa nazýva krvotvorba.
Ak máte MDS, vaša kostná dreň môže stále produkovať kmeňové bunky, z ktorých sa stanú nezrelé krvinky. Mnohé z týchto buniek sa však nevyvinú do zdravých a zrelých krviniek.
Niektoré zomrú skôr, ako opustia vašu kostnú dreň. Ostatné, ktoré sa dostanú do krvi, nemusia fungovať normálne.
Výsledkom je nízky počet jedného alebo viacerých typov krviniek (cytopénie), ktoré majú abnormálny tvar (dysplastické).
Príznaky MDS
Príznaky MDS závisia od štádia ochorenia a od postihnutých typov krviniek.
MDS je progresívne ochorenie. V počiatočných štádiách zvyčajne nie sú žiadne príznaky. V skutočnosti sa často náhodne zistí, keď sa zistí nízky počet krviniek, keď sa krvné testy robia z iného dôvodu.
V neskorších štádiách spôsobuje nízka hladina krviniek rôzne príznaky v závislosti od typu použitej bunky. Ak je ovplyvnený viac ako jeden typ buniek, môžete mať niekoľko typov príznakov.
Červené krvinky (RBC)
RBC transportujú kyslík do celého tela. Nízky počet červených krviniek sa nazýva anémia. Je to najbežnejšia príčina príznakov MDS, ktorá môže zahŕňať:
- únava / pocit únavy
- slabosť
- bledá koža
- lapanie po dychu
- bolesť v hrudi
- závrat
Biele krvinky (WBC)
WBC pomáhajú telu bojovať proti infekciám. Nízky počet WBC (neutropénia) je spojený s príznakmi bakteriálnych infekcií, ktoré sa líšia v závislosti od toho, kde k infekcii dôjde. Často budete mať horúčku.
Medzi bežné miesta infekcie patria:
- pľúca (zápal pľúc): kašeľ a dýchavičnosť
- močové cesty: bolestivé močenie a krv v moči
- sínusy: upchatý nos a bolesť nad dutinami vo vašej tvári
- pokožka (celulitída): červené teplé oblasti, ktoré môžu odvádzať hnis
Krvné doštičky
Krvné doštičky pomáhajú telu vytvárať zrazeniny a krvácať. Medzi príznaky nízkeho počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) patria:
- ľahké podliatiny alebo krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť
- petechie (ploché presné miesta pod kožou spôsobené krvácaním)
Komplikácie myelodysplastických syndrómov
Keď je počet krviniek veľmi nízky, môžu sa vyvinúť komplikácie. Líšia sa pre každý typ krvnej bunky. Niektoré príklady:
- ťažká anémia: vyčerpávajúca únava, problémy so sústredením, zmätenosť, neschopnosť stáť kvôli závratom
- závažná neutropénia: opakujúce sa a ohromujúce život ohrozujúce infekcie
- závažná trombocytopénia: krvácanie z nosa, ktoré sa nezastaví, krvácanie z ďasien, život ohrozujúce vnútorné krvácanie, napríklad z ťažko zastaviteľného vredu
V priebehu času sa MDS môže transformovať na ďalšiu rakovinu krvi nazývanú akútna myeloidná leukémia (AML). Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti sa to deje asi u tretiny ľudí, ktorí majú MDS.
Príčiny alebo rizikové faktory
Príčina MDS často nie je známa. Niektoré veci vás však vystavujú vyššiemu riziku, vrátane:
- starší vek: podľa Nadácie MDS sú tri štvrtiny ľudí, ktorí majú MDS, 60 a viac rokov
- predchádzajúca liečba chemoterapiou
- predchádzajúca liečba radiačnou terapiou
Dlhodobé vystavenie určitým chemikáliám a látkam môže tiež zvýšiť vaše riziko. Niektoré z týchto látok sú:
- tabakový dym
- pesticídy
- hnojivá
- rozpúšťadlá, ako je benzén
- ťažké kovy ako ortuť a olovo
Typy myelodysplastických syndrómov
Klasifikácia myelodysplastických syndrómov podľa Svetovej zdravotníckej organizácie je založená na:
- druh postihnutých krviniek
- percento nezrelých buniek (výbuchy)
- počet dysplastických (abnormálne tvarovaných) buniek
- prítomnosť prsteňových sideroblastov (RBC, ktoré majú v prstenci v strede zhromaždené ďalšie železo)
- zmeny chromozómov pozorované v bunkách kostnej drene
MDS s jednorázovou dyspláziou (MDS-UD)
- nízky počet jedného typu krviniek v krvi
- dysplastické bunky tohto typu krviniek v kostnej dreni
- kostná dreň obsahuje menej ako 5 percent blastov
MDS s kruhovými sideroblastmi (MDS-RS)
- nízky počet červených krviniek v krvi
- dysplastické RBC a 15 percent alebo viac krúžkových sideroblastov v kostnej dreni
- kostná dreň obsahuje menej ako 5 percent blastov
- Počet bielych krviniek a krvné doštičky sú normálneho počtu a tvaru
MDS s viacriadkovou dyspláziou (MDS-MD)
- nízky počet najmenej jedného typu krviniek v krvi
- najmenej 10 percent z dvoch alebo viacerých typov krviniek je dysplastických v kostnej dreni
- kostná dreň obsahuje menej ako 5 percent blastov
MDS s prebytočnými výbuchmi-1 (MDS-EB1)
- nízky počet najmenej jedného typu krviniek v krvi
- dysplastické bunky týchto typov krvných buniek v kostnej dreni
- kostná dreň obsahuje 5 až 9 percent blastov
MDS s prebytočnými výbuchmi-2 (MDS-EB2)
- nízky počet najmenej jedného typu krviniek v krvi
- dysplastické bunky týchto typov krvných buniek a 10 až 19 percent blastov v kostnej dreni
- krvný obeh obsahuje 5 až 19 percent výbuchov
MDS, nezaradené (MDS-U)
- nízky počet najmenej jedného typu krviniek v krvi
- menej ako 10 percent z týchto typov buniek je dysplastických v kostnej dreni
MDS spojený s izolovanou del (5q)
- bunky kostnej drene majú zmenu chromozómu nazývanú del (5q), čo znamená, že časť chromozómu 5 je vymazaná
- nízky počet červených krviniek v krvi
- počet krvných doštičiek je normálny alebo vysoký v krvi
- kostná dreň obsahuje menej ako 5 percent blastov
Keď má kostná dreň 20 alebo viac percent blastov, diagnóza sa zmení na AML. Normálne je to menej ako 5 percent.
Ako sa lieči MDS
Z rôznych dôvodov sa používajú tri typy liečby.
Podporná starostlivosť
Používa sa na to, aby ste sa cítili lepšie, zlepšili vaše príznaky a pomohli vyhnúť sa komplikáciám z MDS.
- transfúzie: RBC alebo krvné doštičky sa podávajú vašimi žilami na zlepšenie veľmi nízkeho počtu RBC alebo krvných doštičiek
- antibiotiká: používajú sa na liečbu alebo na zníženie rizika infekcií, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku nízkeho počtu WBC
- rastové faktory: môžu sa podať rôzne rastové faktory, ktoré pomôžu vašej kostnej dreni rýchlejšie vytvárať WBC, RBC a krvné doštičky, aby dosiahli nízky krvný obraz
Liečba na spomalenie progresie MDS
Chemoterapia s nízkou intenzitou
Jedná sa o slabšie lieky podávané v nižších dávkach, čo znižuje pravdepodobnosť, že spôsobia závažné vedľajšie účinky.
- azacytidín
- decitabín
Vysoko intenzívna chemoterapia
Sú to silné lieky podávané vo vysokých dávkach, takže sú toxickejšie. Existuje veľká šanca, že spôsobia závažné vedľajšie účinky. Tieto lieky sa používajú na liečbu MDS, ktoré sa transformujú na AML alebo pred transplantáciou kmeňových buniek.
- cytarabín
- daunorubicín
- idarubicín
Imunoterapia
Imunoterapia, ktorá sa tiež nazýva biologická terapia, pomáha obranným systémom vášho tela bojovať proti chorobám. Existuje celý rad rôznych typov.
Liečba dlhodobej remisie
Transplantácia kmeňových buniek (predtým nazývaná transplantácia kostnej drene) je jedinou dostupnou možnosťou, ktorá môže spôsobiť dlhodobú remisiu MDS.
Najskôr sa podáva vysokodávková chemoterapia, aby sa zničili kmeňové bunky v kostnej dreni. Potom sa nahradia zdravými kmeňovými bunkami darcu.
Prognóza
Na klasifikáciu osôb s MDS do skupiny s nižším alebo vyšším rizikom sa používajú komplikované bodovacie systémy na základe:
- Podtyp MDS
- počet typov krviniek s nízkym počtom a ich závažnosť
- percent výbuchov v kostnej dreni
- prítomnosť zmien chromozómov
Skupiny označujú, ako môže MDS u tejto osoby postupovať, ak nebude liečená. Nepovedia vám, ako by to mohlo reagovať na liečbu.
MDS s nižším rizikom má tendenciu postupovať pomaly. Môže to trvať roky, kým spôsobí závažné príznaky, takže sa s ním nezaobchádza agresívne.
Vyššie rizikový MDS má tendenciu rýchlo postupovať a skôr spôsobiť vážne príznaky. Je tiež pravdepodobnejšie, že sa transformuje na AML, takže sa s ňou zaobchádza agresívnejšie.
Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti preskúma vašu rizikovú skupinu a rôzne ďalšie faktory špecifické pre vás a váš MDS s cieľom určiť možnosti liečby, ktoré sú pre vás najlepšie.
Ako sa diagnostikuje MDS
Na diagnostiku a stanovenie podtypu MDS sa používa niekoľko testov.
- Kompletný krvný obraz (CBC). Tento krvný test ukazuje počet jednotlivých typov krviniek. Jeden alebo viac typov bude nízkych, ak máte MDS.
- Náter z periférnej krvi. Pri tomto teste sa kvapka krvi odloží na podložné sklíčko a vyšetrí sa pod mikroskopom. Kontroluje sa to, aby sa určilo percento každého typu krviniek a či sú nejaké bunky dysplastické.
- Ašpirácia a biopsia kostnej drene. Tento test zahŕňa zavedenie dutej ihly do stredu bedra alebo hrudnej kosti. Kvapalina v kostnej dreni je odsatá (odsatá) a je odobratá vzorka tkaniva. Tkanivo vzorky sa analyzuje na stanovenie percenta každého typu krviniek, percenta výbuchov a na zistenie, či vaša kostná dreň obsahuje abnormálne vysoký počet buniek. Na potvrdenie diagnózy MDS je potrebná biopsia kostnej drene.
- Cytogenetická analýza. Tieto testy používajú vzorky krvi alebo kostnej drene na vyhľadanie zmien alebo delécií vo vašich chromozómoch.
Jedlo so sebou
MDS je typ rakoviny krvi, pri ktorej vaša kostná dreň neprodukuje dostatočný počet funkčných krviniek. Existuje niekoľko rôznych podtypov a stav môže postupovať rýchlo alebo pomaly.
Na spomalenie progresie MDS možno použiť chemoterapiu, ale na dosiahnutie dlhodobej remisie je potrebná transplantácia kmeňových buniek.
Pre podpornú starostlivosť sú k dispozícii rôzne spôsoby liečby, keď sa objavia príznaky ako anémia, krvácanie a opakujúce sa infekcie.
.jpg)
