Čo je neutropénia?
Neutropénia je ochorenie krvi, ktoré sa vyznačuje nízkou hladinou neutrofilov, čo sú biele krvinky, ktoré chránia vaše telo pred infekciami.
Bez dostatku neutrofilov nemôže vaše telo bojovať proti baktériám. Neutropénia zvyšuje riziko mnohých typov infekcie.
Druhy neutropénie
Existujú štyri typy neutropénie:
Vrodené
Vrodená neutropénia je prítomná pri narodení. Závažná vrodená neutropénia sa nazýva aj Kostmannov syndróm. Spôsobuje veľmi nízke hladiny neutrofilov av niektorých prípadoch úplný nedostatok neutrofilov. Dojčatá a malé deti sú vystavené riziku závažných infekcií.
Cyklický
Cyklická neutropénia je prítomná pri narodení a spôsobuje kolísanie počtu neutrofilov v 21-dňovom cykle. Obdobie neutropénie môže trvať niekoľko dní, po ktorých nasleduje normálna hladina po zvyšok cyklu. Cyklus potom znova začína.
Autoimunitné
Pri autoimunitnej neutropénii si vaše telo vytvára protilátky, ktoré bojujú s vašimi neutrofilmi. Tieto protilátky ničia neutrofily a spôsobujú neutropéniu.
Autoimunitná neutropénia je najbežnejšia u dojčiat a malých detí, s priemerným vekom diagnózy medzi 7 a 9 mesiacmi.
Idiopatické
Idiopatická neutropénia sa vyvíja kedykoľvek v živote a môže postihnúť kohokoľvek. Príčina nie je známa.
Aké sú príznaky neutropénie?
Príznaky neutropénie sa môžu pohybovať od miernych po závažné. Čím je hladina neutrofilov nižšia, tým sú príznaky intenzívnejšie.
Medzi typické príznaky patrí:
- horúčka
- zápal pľúc
- infekcie dutín
- zápal stredného ucha (infekcia uší)
- zápal ďasien (zápal ďasien)
- omfalitída (infekcia pupka)
- kožné abscesy
Závažná vrodená neutropénia môže mať vážne príznaky. Medzi príznaky často patria bakteriálne infekcie. Tieto infekcie môžu rásť na koži a v zažívacom a dýchacom systéme.
Príznaky cyklickej neutropénie sa opakujú v 3-týždňových cykloch. Infekcie sa môžu zvýšiť, keď hladina neutrofilov poklesne.
Medzi príznaky autoimunitnej a idiopatickej neutropénie patria infekcie. Spravidla nie sú také závažné ako vrodené formy.
Čo spôsobuje neutropéniu?
Neutropénia môže byť vyvolaná:
- chemoterapia
- liečenie ožiarením
- užívanie určitých liekov
Medzi ďalšie príčiny patrí:
- Shwachman-Diamondov syndróm, čo je dedičný stav postihujúci mnoho orgánov a často charakterizovaný zlyhaním kostnej drene a pankreasu.
- choroba ukladania glykogénu typu 1b, čo je zriedkavá dedičná porucha, ktorá ovplyvňuje hladinu cukru v krvi
- leukémia
- vírusové ochorenia
- ťažká aplastická anémia
- Fanconiho anémia
- stavy, ktoré ovplyvňujú kostnú dreň
- vírusové a bakteriálne infekcie vrátane HIV, hepatitídy, tuberkulózy a lymskej boreliózy
- nedostatok niektorých vitamínov a minerálov, vrátane B12, kyseliny listovej a medi
Podľa Národnej lekárskej knižnice USA nemá väčšina ľudí s ťažkou vrodenou neutropéniou žiadnu rodinnú anamnézu.
Kto je v ohrození?
Riziko neutropénie sa zvyšuje za určitých podmienok, ako napríklad:
- rakovina
- leukémia
- oslabený imunitný systém
Riziko tiež zvyšuje chemoterapia a rádioterapia.
Idiopatická neutropénia postihuje ľudí všetkých vekových skupín, ale ľudia nad 70 rokov sú vystavení vyššiemu riziku. Muži a ženy sú vystavení rovnakému riziku.
Diagnóza neutropénie
Váš lekár môže na diagnostiku neutropénie použiť tieto testy:
- Kompletný krvný obraz (CBC). Tento test meria počet neutrofilov.Prerušované testy CBC môžu lekárovi pomôcť skontrolovať zmeny v počte neutrofilov trikrát týždenne počas 6 týždňov.
- Krvný test na protilátky. Tento test kontroluje autoimunitnú neutropéniu.
- Odsávať kostnú dreň. Tento postup testuje bunky kostnej drene.
- Biopsia kostnej drene. To zahŕňa testovanie časti kostnej časti kostnej drene.
- Cytogenetické a molekulárne testovanie. Toto testovanie pomáha vášmu poskytovateľovi zdravotnej starostlivosti študovať štruktúru buniek.
Liečba neutropénie
Väčšina prípadov neutropénie sa môže liečiť faktormi stimulujúcimi kolónie granulocytov (G-CSF). Toto je syntetická kópia hormónu, ktorý spôsobuje rast neutrofilov v kostnej dreni. G-CSF môže zvýšiť počet neutrofilov.
G-CSF sa zvyčajne podáva ako denná subkutánna (podkožná) injekcia. Liečba niekedy zahŕňa transplantácie kostnej drene. Zvyčajne je to vtedy, keď je prítomná leukémia alebo G-CSF nefunguje.
Nasledujúce terapie môžu tiež liečiť infekcie, ktoré sa vyskytujú v dôsledku poruchy:
- antibiotiká
- protizápalové lieky
- kortikosteroidy
- cytokíny
- glukokortikoidy
- imunoglobulíny
- imunosupresívne lieky
- transfúzie bielych krviniek
- vitamíny
Výhľad
Neutropénia môže trvať mesiace alebo roky. Akútna sa nazýva akútna, ak trvá menej ako 3 mesiace. Ak to trvá dlhšie, nazýva sa to chronické.
Nižšia hladina neutrofilov môže spôsobiť nebezpečné infekcie. Tieto infekcie môžu byť životu nebezpečné, ak nie sú liečené.
Ťažká vrodená neutropénia zvyšuje riziko ďalších stavov. Podľa americkej Národnej lekárskej knižnice asi 40 percent ľudí s vrodenou neutropéniou znížilo hustotu kostí. To ich vystavuje vyššiemu riziku osteoporózy.
Asi 20 percent má v dospievaní leukémiu alebo ochorenie krvi a kostnej drene.
Liečba neutropénie zdôrazňuje, že vám pomáha žiť normálny život. Jeho riadenie zahŕňa:
- každoročné sledovanie kostnej drene
- mesačné testy CBC
- emočná podpora
- psychologická terapia
Môžete zabrániť neutropénii?
Nie je známa žiadna špecifická prevencia neutropénie. Na zníženie komplikácií však Národná sieť pre neutropéniu odporúča nasledujúce:
- Dodržiavajte správnu ústnu hygienu. Nechajte si pravidelne robiť zubné prehliadky a používajte antibakteriálnu ústnu vodu.
- Udržujte očkovanie aktuálne.
- Pri horúčke nad 38,5 ° C vyhľadajte lekársku starostlivosť.
- Dôkladne si umyte ruky.
- Starostlivosť o rezy a škrabance.
- Podľa pokynov používajte antibiotiká a antimykotiká.
- Vedzte, ako sa obrátiť na svojho lekára a nemocnicu.
- Pred cestou z krajiny sa poraďte so svojím lekárom.
Tieto preventívne opatrenia v oblasti životného štýlu vám môžu pomôcť znížiť potenciálne komplikácie neutropénie. Poraďte sa so svojím lekárom o akýchkoľvek príznakoch, ktoré sa objavia, a vždy vedzte, ako sa dostať k lekárovi a nemocnici.
