Pochopenie hemosiderózy

Čo je to hemosideróza?

Hemosideróza je termín používaný na označenie preťaženia železom vo vašich orgánoch alebo tkanivách. Asi 70 percent železa v tele sa nachádza vo vašich červených krvinkách. Keď vaše červené krvinky odumierajú, uvoľňujú železo, ktoré sa stáva hemosiderínom. Hemosiderín je jedným z proteínov (spolu s feritínom), ktoré ukladajú železo v tkanive vášho tela. Nadmerná akumulácia hemosiderínu v tkanivách spôsobuje hemosiderózu.

Tento stav sa líši od hemochromatózy, ktorá je dedičným stavom, ktorý spôsobuje, že z potravy vstrebávate príliš veľa železa.

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o príznakoch hemosiderózy a o tom, ako ovplyvňuje vaše pľúca a obličky.

Aké sú príznaky?

Hemosideróza často nespôsobuje príznaky. Ak sa vám však časom nahromadí hemosiderín vo vašich orgánoch, môžete si všimnúť:

• kašeľ (v závažných prípadoch s krvou)
• ťažké dýchanie
• únava
• dýchavičnosť, najmä pri cvičení
• bolesť v celom tele
• nevysvetliteľné chudnutie
• sipot
• pomalý rast u detí

Čo to spôsobuje?

Hemosideróza má dve hlavné príčiny:

• krvácanie do orgánu alebo oblasti tkaniva
• červené krvinky, ktoré sa rozkladajú vo vašej krvi

Mnoho stavov môže spôsobiť, že sa jeden z nich stane v rôznych častiach tela.

Hemosideróza v pľúcach

Keď hemosideróza postihuje vaše pľúca, nazýva sa to pľúcna hemosideróza. Stáva sa to, keď vám krvácajú pľúca. Vaše telo zvyčajne odstraňuje väčšinu tejto krvi, ale môže po sebe zanechať usadeniny železa.

Niekedy nie je jasná príčina krvácania. V tomto prípade sa to nazýva idiopatická pľúcna hemsideróza. V iných prípadoch to môže byť spôsobené základným stavom, vrátane:

• pľúcna hypertenzia
• autoimunitné stavy, ako je Goodpastureov syndróm
• chronické infekcie pľúc

Hemosideróza v obličkách

Za filtrovanie krvi sú zodpovedné vaše obličky. Opakované transfúzie krvi môžu niekedy zaťažiť vaše obličky a viesť k usadeninám železa. V iných prípadoch sa môžu vaše červené krvinky rozkladať a uvoľňovať železo, čo vedie k hromadeniu železa v obličkách. Tento typ hemosiderózy sa nazýva renálna hemosideróza.

Niekoľko ďalších vecí môže zaplaviť vaše obličky železom, vrátane

• dialýza
• hemolytická anémia
• paroxysmálna nočná hemoglobinúria
• autoimunitné stavy, ako je Goodpastureov syndróm, ktorý môže spôsobiť pľúcnu aj obličkovú hemosiderózu

Ako je to diagnostikované?

Môže byť ťažké diagnostikovať hemosiderózu, pretože zvyčajne nespôsobuje veľa príznakov. Ak váš lekár má podozrenie, že by ste ho mohli mať, pravdepodobne začne s kompletným vyšetrením krvného obrazu (CBC), aby získal lepšiu predstavu o tom, čo je vo vašej krvi. Váš krvný test môže preukázať, že máte nedostatok železa. Je to preto, že prebytočné železo sa ukladá vo vašich orgánoch a nie v krvi. V závislosti od vašich príznakov vám môžu skontrolovať aj prítomnosť krvi v krvi, či neobsahuje protilátky, ktoré by mohli naznačovať autoimunitný stav.

Na základe výsledkov vašich krvných testov môže lekár tiež skontrolovať CT alebo MRI hrudníka alebo brucha, aby skontroloval vaše pľúca a obličky. Možno budete musieť urobiť test funkcie pľúc, aby ste skontrolovali akékoľvek základné stavy, ktoré by mohli spôsobiť krvácanie do pľúc. Ak váš lekár stále nedokáže stanoviť diagnózu, možno budete potrebovať biopsiu pľúc.

Nakoniec vám lekár môže urobiť vyšetrenie moču, aby ste zistili, či vaše obličky fungujú.

Ako sa lieči?

Liečba hemosiderózy závisí od základnej príčiny a niektoré prípady liečbu nevyžadujú.

V závislosti od príčiny, možnosti liečby zahŕňajú:

• kortikosteroidy na krvácanie do pľúc a autoimunitné stavy
• imunosupresívne lieky na autoimunitné stavy
• kyslíková terapia pre pľúcne stavy
• antikoagulanciá a blokátory kalciových kanálov na pľúcnu hypertenziu
• transplantácia pľúc

Existujú nejaké komplikácie?

Ak sa hemosideróza nelieči, môže nakoniec spôsobiť poškodenie postihnutého tkaniva alebo orgánov. Pľúcna hemosideróza môže viesť k pľúcnej fibróze. To môže spôsobiť zjazvenie a stuhnutie pľúc, čo môže sťažiť ich správnu funkciu.

Keď hemosideróza postihuje vaše obličky, môže to nakoniec viesť k zlyhaniu obličiek.

Obom týmto komplikáciám sa dá pri včasnej liečbe zvyčajne vyhnúť, preto je dôležité informovať lekára o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch, ktoré spozorujete, najmä ak máte základné ochorenie, ktoré môže spôsobiť hemosiderózu.

Aký je výhľad?

Hemosideróza je komplexný stav, ktorý nemusí mať vždy jasnú príčinu. Zvyčajne sa zistí pri testovaní nesúvisiaceho stavu, pretože zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky. V niektorých prípadoch však môže spôsobiť celý rad príznakov vrátane únavy a sipotu. Ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto príznakov, je najlepšie sa poradiť so svojím lekárom, aby ste sa vyhli komplikáciám