Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Čo je chronická lymfocytová leukémia (CLL)?

Leukémia je typ rakoviny zahŕňajúcej ľudské krvinky a bunky tvoriace krv. Existuje mnoho druhov leukémie, z ktorých každá ovplyvňuje rôzne druhy krviniek. Chronická lymfocytová leukémia alebo CLL ovplyvňuje lymfocyty.

Lymfocyty sú typom bielych krviniek (WBC). CLL ovplyvňuje B lymfocyty, ktoré sa tiež nazývajú B bunky.

Normálne B bunky cirkulujú vo vašej krvi a pomáhajú telu bojovať proti infekcii. Rakovinové B bunky nebojujú proti infekciám ako bežné B bunky. Ako sa postupne zvyšuje počet rakovinových B buniek, vytláčajú sa normálne lymfocyty.

CLL je najbežnejším typom leukémie u dospelých. Podľa odhadov Národného onkologického ústavu (NCI) sa v USA v roku 2020 vyskytne 21 040 nových prípadov.

Aké sú príznaky CLL?

Niektorí ľudia s CLL nemusia mať žiadne príznaky a ich rakovina sa môže zistiť až pri bežnom krvnom teste.

Ak máte príznaky, zvyčajne zahŕňajú:

• únava
• horúčka
• časté infekcie alebo choroby
• nevysvetliteľné alebo nechcené chudnutie
• nočné potenie
• zimnica
• opuchnuté lymfatické uzliny

Počas fyzického vyšetrenia môže lekár zistiť, či máte zväčšenú slezinu, pečeň alebo lymfatické uzliny. Môžu to byť príznaky rozšírenia rakoviny do týchto orgánov. To sa často stáva v pokročilých prípadoch CLL.

Ak sa vám to stane, môžete pocítiť bolestivé hrčky na krku alebo pocit plnosti alebo opuch brucha.

Aká je liečba CLL?

Ak máte CLL s nízkym rizikom, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste jednoducho počkali a sledovali nové príznaky. Vaše ochorenie sa nemusí zhoršovať alebo si bude vyžadovať liečbu roky. Niektorí ľudia nikdy liečbu nevyžadujú.

V niektorých prípadoch CLL s nízkym rizikom môže lekár odporučiť liečbu. Môžu napríklad odporučiť liečbu, ak máte:

• pretrvávajúce, opakujúce sa infekcie
• nízky počet krviniek
• únava alebo nočné potenie
• bolestivé lymfatické uzliny

Ak máte CLL so stredným alebo vysokým rizikom, pravdepodobne vám lekár odporučí, aby ste s liečbou ihneď pokračovali.

Ďalej uvádzame niektoré liečby, ktoré vám lekár môže odporučiť.

Chemoterapia

Chemoterapia je hlavnou liečbou CLL. Zahŕňa použitie liekov na zabíjanie rakovinových buniek. V závislosti od presných liekov, ktoré vám lekár predpíše, ich môžete užívať intravenózne alebo perorálne.

Žiarenie

Pri tomto postupe sa na usmrtenie rakovinových buniek používajú vysokoenergetické častice alebo vlny. Na CLL sa žiarenie často nepoužíva, ale ak máte bolestivé, opuchnuté lymfatické uzliny, radiačná terapia vám ich môže pomôcť zmenšiť a zmierniť bolesť.

Cielené terapie

Cielené terapie sa zameriavajú na špecifické gény, proteíny alebo tkanivá, ktoré prispievajú k prežitiu rakovinových buniek. Môžu to byť napríklad:

• monoklonálne protilátky, ktoré sa viažu na proteíny
• inhibítory kinázy, ktoré môžu ničiť rakovinové bunky blokovaním určitých kinázových enzýmov

Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek periférnej krvi

Ak máte vysoko rizikovú CLL, môže byť táto liečba možnosťou. Zahŕňa odber kmeňových buniek z kostnej drene alebo krvi darcu - zvyčajne člena rodiny - a transplantácia ich do tela, aby sa pomohlo vytvoriť zdravú kostnú dreň.

Krvné transfúzie

Ak máte nízky počet krviniek, možno budete musieť dostávať krvné transfúzie intravenóznou (IV) linkou, aby ste ich zvýšili.

Chirurgia

V niektorých prípadoch vám lekár môže odporučiť chirurgický zákrok na odstránenie sleziny, ak sa zväčšila v dôsledku CLL.

Ako sa diagnostikuje CLL?

Ak má váš lekár podozrenie, že máte CLL, môže na potvrdenie diagnózy použiť rôzne testy. Napríklad si pravdepodobne objednajú jeden alebo viac z nasledujúcich testov.

Kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálnym počtom bielych krviniek (WBC)

Váš lekár môže pomocou tohto krvného testu zmerať počet rôznych typov buniek v krvi, vrátane rôznych typov bielych krviniek.

Ak máte CLL, budete mať viac lymfocytov ako obvykle.

Imunoglobulínové testovanie

Váš lekár môže pomocou tohto krvného testu zistiť, či máte dostatok protilátok na boj proti infekciám.

Biopsia kostnej drene

Pri tomto zákroku vám lekár vpichne ihlu so špeciálnou hadičkou do bedrovej kosti alebo prsnej kosti, aby získal vzorku vašej kostnej drene na testovanie.

CT

Váš lekár môže pomocou obrázkov vytvorených pomocou CT vyšetrenia vyhľadať opuchnuté lymfatické uzliny na hrudníku alebo bruchu.

Prietoková cytometria a cytochémia

Pomocou týchto testov sa chemikálie alebo farbivá používajú na rozpoznanie výrazných markerov na rakovinových bunkách, ktoré pomáhajú určiť typ leukémie. Na tieto testy je potrebný iba odber krvi.

Genomické a molekulárne testovanie

Tieto testy sa zameriavajú na gény, proteíny a zmeny chromozómov, ktoré môžu byť jedinečné pre určité typy leukémie. Pomáhajú tiež určiť, ako rýchlo bude choroba postupovať, a pomôžu lekárovi pri výbere možnosti liečby.

Genetické testovanie na nájdenie takýchto zmien alebo mutácií by mohlo zahŕňať testy fluorescenčnej in situ hybridizácie (FISH) a polymerázovú reťazovú reakciu.

Aká je miera prežitia pre ľudí s CLL?

Päťročná miera prežitia pre Američanov s CLL je podľa NCI 86,1 percenta. Inštitút tiež odhaduje, že CLL bude mať v USA v roku 2020 za následok 4060 úmrtí.

Miera prežitia je u starších ľudí s týmto ochorením nižšia.

Ako prebieha CLL?

Ak váš lekár zistí, že máte CLL, objedná sa na ďalšie vyšetrenie, aby sa zistil rozsah ochorenia. To lekárovi pomôže klasifikovať štádium rakoviny, ktoré bude viesť podľa vášho liečebného plánu.

Na stanovenie CLL vám lekár pravdepodobne nariadi krvné testy na zistenie počtu červených krviniek (RBC) a špecifických krvných lymfocytov. Pravdepodobne tiež skontrolujú, či sú vaše lymfatické uzliny, slezina alebo pečeň zväčšené.

Podľa klasifikačného systému Rai je CLL stupňovaná od 0 do 4. Rai stupeň 0 CLL je najmenej závažný, zatiaľ čo stupeň Rai 4 je najpokročilejší.

Na účely liečby sú fázy tiež zoskupené do úrovní rizika. Rai štádium 0 je nízke riziko, Rai stupne 1 a 2 sú stredné riziko a Rai stupne 3 a 4 sú vysoké riziko, vysvetľuje Americká rakovinová spoločnosť.

Tu sú niektoré typické príznaky CLL v každej fáze:

• Fáza 0: vysoké hladiny lymfocytov
• Fáza 1: vysoké hladiny lymfocytov; zväčšené lymfatické uzliny
• Fáza 2: vysoké hladiny lymfocytov; môžu byť zväčšené lymfatické uzliny; zväčšená slezina; potenciálne zväčšená pečeň
• štádium 3: vysoké hladiny lymfocytov; anémia; môžu byť zväčšené lymfatické uzliny, slezina alebo pečeň
• štádium 4: vysoké hladiny lymfocytov; môžu sa zväčšiť lymfatické uzliny, slezina alebo pečeň; možná anémia; nízke hladiny krvných doštičiek

Čo spôsobuje CLL a existujú rizikové faktory pre toto ochorenie?

Odborníci presne nevedia, čo spôsobuje CLL. Existujú však rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku CLL u človeka.

Tu je niekoľko rizikových faktorov, ktoré majú potenciál zvýšiť pravdepodobnosť vzniku CLL u osoby:

• Vek. CLL je zriedka diagnostikovaná u ľudí mladších ako 40 rokov. Väčšina prípadov CLL je diagnostikovaná u ľudí starších ako 50 rokov. Priemerný vek ľudí s diagnostikovanou CLL je 71.
• Sex. Postihuje viac mužov ako ženy.
• Etnicita. Je to bežnejšie u ľudí ruského a európskeho pôvodu a zriedka sa vyskytuje u ľudí východoázijského a juhovýchodného pôvodu.
• Monoklonálna lymfocytóza B-buniek. Existuje malé riziko, že tento stav, ktorý spôsobuje vyššiu ako normálnu hladinu lymfocytov, sa môže zmeniť na CLL.
• Životné prostredie. Americké ministerstvo pre záležitosti veteránov zahrnulo vystavenie agentu Orange, chemickej zbrani použitej počas vojny vo Vietname, ako rizikový faktor pre CLL.
• Rodinná história. Ľudia, ktorí majú bezprostredných príbuzných s diagnózou CLL, majú vyššie riziko CLL.

Existujú nejaké možné komplikácie liečby?

Chemoterapia oslabuje váš imunitný systém a zvyšuje vašu náchylnosť k infekciám. Počas chemoterapie sa vám môžu tiež vyvinúť abnormálne hladiny protilátok a nízky počet krviniek.

Medzi ďalšie bežné vedľajšie účinky chemoterapie patria:

• únava
• strata vlasov
• vredy v ústach
• strata chuti do jedla
• nevoľnosť a zvracanie

V niektorých prípadoch môže chemoterapia prispieť k rozvoju ďalších druhov rakoviny.

Vedľajšie účinky môžu mať aj ožarovanie, krvné transfúzie a transplantácie kostnej drene alebo kmeňových buniek z periférnej krvi.

Na riešenie konkrétnych vedľajších účinkov môže lekár predpísať:

• IV imunoglobulín
• kortikosteroidy
• odstránenie sleziny
• liek rituximab

Poraďte sa so svojím lekárom o očakávaných vedľajších účinkoch vašej liečby. Môžu vám povedať, ktoré príznaky a vedľajšie účinky si vyžadujú lekársku pomoc.

Aký je dlhodobý výhľad na CLL?

Miera prežitia pre CLL sa veľmi líši. Váš vek, pohlavie, abnormality chromozómov a vlastnosti rakovinových buniek môžu ovplyvniť váš dlhodobý výhľad. Toto ochorenie sa zriedka lieči, ale väčšina ľudí žije s CLL mnoho rokov.

Opýtajte sa svojho lekára na váš konkrétny prípad. Môžu vám pomôcť pochopiť, ako ďaleko vaša rakovina pokročila. Môžu tiež prediskutovať vaše možnosti liečby a dlhodobý výhľad.