Calcinosis Cutis

Prehľad

Calcinosis cutis je akumulácia kryštálov vápenatých solí vo vašej pokožke. Vápnikové usadeniny sú tvrdé hrčky, ktoré sa nerozpúšťajú. Tvar a veľkosť lézií sa líšia.

Toto je zriedkavý stav, ktorý má veľa rôznych príčin. Siahajú od infekcie a poranenia po systémové ochorenia, ako je zlyhanie obličiek.

Kalcinóza cutis často nemá žiadne príznaky. Ale v niektorých prípadoch to môže byť veľmi bolestivé. K dispozícii sú liečby vrátane chirurgického zákroku, ale lézie vápnika sa môžu opakovať.

Typy kalcinózy cutis

Existuje päť podtypov kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikácia. Toto je najbežnejší typ kalcinózy. Vyskytuje sa tam, kde je pokožka poškodená alebo zapálená. Nezahŕňa abnormálne hladiny vápnika alebo fosforu v tele.
• Metastatická kalcifikácia. K tomu dochádza u ľudí, ktorých hladina vápnika a fosforu je neobvykle vysoká.
• Idiopatická kalcifikácia. Tento typ kalcinózy cutis nemá zjavnú príčinu. Zvyčajne sa vyskytuje iba v jednej oblasti tela.
• Iatrogénna kalcifikácia. Tento typ kalcinózy je výsledkom lekárskeho zákroku alebo terapie, zvyčajne náhodne. Napríklad novorodenci môžu mať iatrogénnu kalcifikáciu na päte, ktorá je dôsledkom odoberania krvi z päty.
• Kalcipylaxia. Tento zriedkavý a závažný typ kalcinózy je zvyčajne prítomný u ľudí, ktorí majú zlyhanie obličiek, podstúpili transplantáciu obličky alebo sú na dialýze. Ovplyvňuje cievy v koži alebo tukovej vrstve. Hladina vápnika a fosfátu v tele je abnormálna.

Príznaky kalcinózy cutis

Vzhľad a umiestnenie kalcinózy cutis závisia od základnej príčiny.Lézie sú zvyčajne tvrdé, belavožlté hrčky na povrchu kože. Začínajú pomaly a líšia sa veľkosťou.

Lézie nemusia mať žiadne príznaky alebo môžu byť silné, bolestivé alebo vytekajúce z belavej látky. V zriedkavých prípadoch môže lézia ohroziť život.

Tu sú oblasti, kde sa lézie zvyčajne vyskytujú v každom z podtypov kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikácia. Hrboly sa vyskytujú v oblasti poškodenia tkaniva. Typickými oblasťami sú predlaktia, lakte, prsty a kolená. Pri lupuse sa lézie vyskytujú na rukách a nohách, na zadku a pod léziami lupusu.
• Metastatická kalcifikácia. Hrčky sú umiestnené symetricky okolo kĺbov: kolená, lakte alebo plecia. Môžu sa tiež tvoriť okolo vnútorných orgánov, ako sú pľúca, obličky, krvné cievy alebo žalúdok. Lézie okolo kĺbov môžu obmedziť pohyblivosť, keď pokožka stuhne.
• Idiopatická kalcifikácia. Zvyčajne to ovplyvňuje iba jednu oblasť tela. Môže sa vyskytnúť okolo hlavných kĺbov, miešku, hlavy, prsníkov, penisu, vulvy alebo rúk a nôh. U detí to môže byť na tvári. Lézie môžu mať biely výtok.
• Iatrogénna kalcifikácia. Lézia sa objaví na mieste lekárskeho alebo terapeutického postupu, ktorý prerazí pokožku.
• Kalcipylaxia. Kožné lézie sú zvyčajne na nohách alebo trupe, najmä na tukových miestach, ako sú prsia, zadok a žalúdok. Lézie majú škvrnitý vzhľad a sú bolestivé. Môžu sa z nich stať vredy, ktoré sa nehoja, alebo sa z nich môže vyvinúť gangréna. Lézie môžu byť sprevádzané ďalšími príznakmi, ako je únava a slabosť.

Príčiny kalcinózy cutis

Kalcinóza cutis je zriedkavá, ale má širokú škálu príčin, v závislosti od podtypu:

Dystrofická kalcifikácia

Poškodenie tkaniva všeobecne vedie k tomu, že fosfátové proteíny sa uvoľňujú odumierajúcimi bunkami, ktoré potom kalcinujú a vytvárajú vápenaté soli. Poškodenie tkaniva môže pochádzať z:

• infekcie
• nádory
• akné
• choroby spojivového tkaniva, ako je lupus, systémová skleróza alebo dermatomyozitída

Metastatická kalcifikácia

Keď je fosforečnan vápenatý v tele neobvykle vysoký, produkuje vápenaté soli, ktoré vytvárajú na pokožke uzliny. Príčiny abnormálnych hladín vápniku a fosfátov sú:

• chronické zlyhanie obličiek (najbežnejšia príčina)
• príliš veľa vitamínu D
• hyperparatyreóza (zväčšená prištítna žľaza nadmerne produkuje hormón štítnej žľazy)
• sarkoidóza (skupiny zápalových buniek sa tvoria v pľúcach, lymfatických uzlinách, koži a iných častiach tela)
• syndróm mliečnych zásad (príliš veľa vápnika z potravy alebo antacidá)
• ochorenia kostí, ako je Pagetova choroba

Idiopatická kalcifikácia

Na rozdiel od prvých dvoch typov kalcinózy cutis dochádza k idiopatickej kalcifikácii bez poškodenia základného tkaniva a abnormálnych hladín vápnika alebo fosforu. Idiopatický znamená „žiadna známa príčina“. Existujú tri typy:

• rodinné uzliny, ktoré sa zvyčajne objavujú u zdravých tínedžerov alebo malých detí
• subepidermálne uzliny, ktoré sa objavujú tesne pod kožou
• uzliny na miešku

Iatrogénna kalcifikácia

Príčinou iatrogénnej kalcifikácie je lekársky zákrok, ktorý náhodne vedie k usadeninám vápenatých solí ako vedľajší účinok. Mechanizmus nie je známy. Niektoré z týchto postupov sú:

• podávanie roztokov obsahujúcich vápnik a fosfát
• dlhodobý kontakt s nasýtenou pastou elektród chloridu vápenatého počas elektroencefalografu alebo elektromyografu
• intravenózne podaný glukonát vápenatý, chlorid vápenatý a kyselina para-aminosalicylová pri liečbe tuberkulózy
• päta sa drží u novorodencov

Kalcipylaxia

Príčina kalcipylaxie zostáva neistá. Je to veľmi zriedkavé, aj keď niektoré súvisiace faktory sú bežné:

• chronické zlyhanie obličiek
• obezita
• cukrovka
• hyperparatyreóza

V kombinácii so sklerodermiou

Kalcinóza cutis sa často vyskytuje spolu so systémovou sklerózou (sklerodermia). Nachádza sa najmä v obmedzenej forme tohto ochorenia, známeho ako obmedzená kožná systémová skleróza (CREST).

Odhaduje sa, že u 25 až 40 percent pacientov s CREST syndrómom sa po 10 rokoch rozvinie kalcinóza cutis.

Lézie sa zvyčajne objavujú okolo prstov a lakťov a môžu sa otvoriť a vytekať z nich hustý biely materiál.

Diagnóza kalcinózy cutis

Pri rozhodovaní o vhodnej liečbe je dôležité určiť typ kalcinózy. Váš lekár vás vyšetrí, zaznamená vašu anamnézu a položí vám otázky týkajúce sa vašich príznakov.

Lekár pravdepodobne nariadi niekoľko laboratórnych testov na zistenie základnej príčiny vašej kalcinózy:

• krvné testy na zistenie, či sú vaše hladiny vápnika a fosfátov abnormálne vysoké, hľadanie markerov lupusu a možných nádorov a vylúčenie abnormálnych hladín prištítnych teliesok a vitamínu D
• metabolické testy na vylúčenie problémov s obličkami
• Röntgenové snímky, CT snímky alebo kostné scintigrafie, aby sa zistil rozsah kalcifikácie
• biopsia lézií
• ďalšie špecializované testy na kontrolu dermatomyozitídy (zápalového ochorenia) a syndrómu mliečnych zásad

Nová technológia vyvíjaná na pomoc pri diagnostike je pokročilá vibračná spektroskopia. Táto diagnostická technika využíva infračervenú Fourierovu transformáciu (FT-IR) alebo Ramanovu spektroskopickú analýzu. Rýchlo identifikuje chemické zloženie lézií kalcinózy cutis. Môže tiež predpovedať progresiu ochorenia.

Liečba kalcinózy cutis

Liečba kalcinózy cutis závisí od základnej choroby alebo príčiny.

Drogy

Na liečenie lézií možno vyskúšať rôzne lieky, ale ich úspech bol škvrnitý.

Pri menších léziách môžu pomôcť lieky, ktoré zahŕňajú:

• warfarín
• ceftriaxón
• intravenózny imunoglobulín (IVIG)

Pri väčších léziách môžu pomôcť lieky, ktoré zahŕňajú:

• diltiazem
• bisfosfonáty
• probenecid
• hydroxid hlinitý

Štúdia z roku 2003 uvádza, že nízka dávka antibiotika minocyklínu bola účinná pri zmierňovaní bolesti a rozsahu lézií u ľudí so syndrómom CREST. Môže byť tiež užitočný topický tiosíran sodný.

Chirurgia

Ak sú vaše lézie bolestivé, často sa infikujete alebo zhoršujú vaše fungovanie, lekár vám môže odporučiť operáciu. Po operácii sa ale lézie môžu opakovať. Odporúča sa, aby sa chirurgický zákrok začal malou časťou lézie.

Ostatné liečby

Navrhovanou novou liečbou je transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (HSCT), ktorá nahradzuje bunky produkujúce krv človeka. To sa používalo na liečbu niektorých autoimunitných chorôb.

Možnými spôsobmi liečby sú aj laserová terapia a litotrypsia rázovými vlnami (ultrazvuková terapia používaná na rozbíjanie obličkových kameňov).

Výhľad na kalcinózu

Výhľad na kalcinózu závisí od jej základného ochorenia alebo príčiny a závažnosti lézií. Môže pomôcť súčasná liečba a vyvíjajú sa nové terapie. Poraďte sa so svojím lekárom, ako zmierniť príznaky a liečiť podstatu problému.