Pityriasis Rubra Pilaris

Úvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je zriedkavé kožné ochorenie. Spôsobuje to neustály zápal a vypadávanie pokožky. PRP môže ovplyvňovať časti tela alebo celého tela. Porucha môže začať v detstve alebo v dospelosti. PRP ovplyvňuje rovnako mužov aj ženy.

Druhy pityriasis rubra pilaris

Existuje šesť druhov PRP.

Klasický PRP s nástupom do dospelosti je najbežnejším typom. Vyskytuje sa v dospelosti. Príznaky zvyčajne ustúpia po niekoľkých rokoch. V niektorých zriedkavých prípadoch sa príznaky vrátia neskôr.

Atypický nástup PRP u dospelých sa tiež začína v dospelosti. Príznaky však môžu trvať aj viac ako 20 rokov.

Klasický nástup PRP u mladistvých sa začína v detstve. Príznaky zvyčajne ustúpia do jedného roka, môžu sa však vrátiť neskôr.

Popísaný juvenilný nástup PRP sa začína pred pubertou. Najčastejšie postihuje dlane detských rúk, chodidlá a kolená a lakte. Počas dospievania môžu príznaky ustúpiť.

Atypický juvenilný PRP sa niekedy dedí. To znamená, že sa to prenáša cez rodinu. Môže byť prítomný pri narodení alebo sa môže vyvinúť v ranom detstve. Príznaky často pretrvávajú po celý život.

PRP spojená s HIV je spojená s HIV. Je veľmi ťažké liečiť.

Fotografie PRP

Čo spôsobuje PRP?

Presná príčina PRP nie je známa. PRP sa najčastejšie vyskytuje bez jasného dôvodu. Aj keď sú niektoré prípady PRP dedené, väčšinou nie. Zdedené PRP majú tendenciu byť závažnejšie.

Klasický PRP u dospelých môže byť spojený so základným karcinómom kože. Ako často sa však pri tomto type PRP vyskytuje rakovina kože, nie je známe. Ak máte PRP s klasickým nástupom, nezabudnite navštíviť svojho lekára, aby skontroloval rakovinu kože.

Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy včasné výskumy naznačujú, že PRP môže byť spôsobený problémom v spôsobe, akým telo spracováva vitamín A. Je však potrebný ďalší výskum, aby sa zistilo, či je to pravda.

Podľa Informačného centra o genetických a zriedkavých chorobách môže byť PRP tiež spojený s reakciou imunitného systému.

Ako sa dedí PRP?

PRP sa môže dediť. PRP môžete zdediť, ak jeden z vašich rodičov odovzdá gén, ktorý poruchu spôsobuje. Váš rodič môže byť nosičom génu, čo znamená, že tento gén má, ale nemá túto poruchu.Ak je jeden z vašich rodičov nosičom génu, existuje 50-percentná šanca, že vám gén prešiel. Môže sa však stať, že sa u vás nevyvinie PRP, aj keď ste gén zdedili.

Aké sú príznaky PRP?

PRP spôsobuje na pokožke ružové, červené alebo oranžovočervené šupinaté škvrny. Náplasti sú zvyčajne svrbiace. Šupinaté škvrny môžete mať iba na niektorých častiach tela. Najčastejšie sa vyskytujú na:

• lakte
• kolená
• ruky
• nohy
• členky

Koža na dlaniach a chodidlách môže tiež začervenať a zhrubnúť. Šupinaté škvrny sa môžu nakoniec rozšíriť po celom tele.

Ako sa diagnostikuje PRP?

PRP sa často mýli s inými, bežnejšími stavmi kože, ako je psoriáza. Môže sa tiež zameniť za menej časté, ako napríklad lichen planus a pityriasis rosea. Psoriáza je poznačená svrbivými, šupinatými miestami na koži, ktoré sú často červené. Na rozdiel od PRP sa však psoriáza dá liečiť ľahšie a úspešnejšie. PRP nemusí byť diagnostikovaná, kým šupinaté škvrny nereagujú na liečbu psoriázy.

Ak má váš lekár podozrenie na PRP, môže vám urobiť biopsiu kože, aby im pomohol s diagnostikou. Pri tomto zákroku vám lekár odstráni malú vzorku kože. Potom sa na ňu pozrú pod mikroskopom, aby ju analyzovali.

Aké sú možné komplikácie PRP?

PRP môže byť väčšinou svrbivý a nepríjemný. Tieto príznaky sa môžu časom zmierniť, aj keď vyrážka vyzerá, akoby sa zhoršovala. Tento stav zvyčajne nespôsobuje veľa komplikácií.

Skupina podpory PRP však poznamenáva, že vyrážka môže niekedy viesť k ďalším problémom, napríklad k ektropiónu. V tomto stave sa očné viečko ukáže a vystaví povrch oka. PRP môže tiež viesť k problémom so sliznicou úst. To môže mať za následok podráždenie a bolesť.

V priebehu času môže PRP viesť k keratodermii. Tento problém spôsobuje, že pokožka vašich rúk a chodidiel je veľmi hrubá. Môžu sa vyvinúť hlboké trhliny na koži, nazývané trhliny.

Niektorí ľudia s PRP sú citliví aj na svetlo. Môžu mať problémy s potením alebo s reguláciou teploty tela, keď je teplo.

Ako sa lieči PRP?

V súčasnosti neexistuje žiadna liečba PRP, ale liečba môže zmierniť príznaky. Váš lekár môže predpísať jedno alebo viac z nasledujúcich spôsobov liečby:

• Topické krémy obsahujúce močovinu alebo kyselinu mliečnu. Tie idú priamo na vašu pokožku.
• Perorálne retinoidy. Príklady zahŕňajú izotretinoín alebo acitretín. Jedná sa o deriváty vitamínu A, ktoré spomaľujú rast a vylučovanie kožných buniek.
• Perorálny vitamín A. To môže byť pre niektorých ľudí užitočné, ale len vo veľmi vysokých dávkach. Retinoidy sú účinnejšie a používajú sa častejšie ako vitamín A.
• Metotrexát. Toto je perorálny liek, ktorý sa môže použiť, ak retinoidy nefungujú.
• Imunosupresíva. Jedná sa o perorálne lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Zahŕňajú cyklosporín a azatioprín.
• Biologics. Jedná sa o injekčné alebo intravenózne (IV) lieky, ktoré ovplyvňujú váš imunitný systém. Zahŕňajú lieky adalimumab, etanercept a infliximab.
• Terapia ultrafialovým svetlom. Zvyčajne sa podáva v kombinácii s psoralenom (liek, ktorý znižuje vašu citlivosť na slnko) a retinoidom.

Môžem zabrániť PRP?

Nie je možné zabrániť PRP, pretože príčina a nástup ochorenia nie sú známe. Ak máte podozrenie, že máte PRP, navštívte svojho lekára. Zahájenie liečby, ktorá vám bude vyhovovať hneď po stanovení diagnózy, je kľúčom k zmierneniu vašich príznakov.

Nájdenie účinnej liečby je tiež dôležité, pretože sa u vás v priebehu choroby môže vyvinúť viac ako jeden typ PRP.

Zmizne PRP?

V závislosti od typu PRP, ktorý máte, môžu vaše príznaky zmiznúť alebo nie. Ak máte klasický PRP u dospelých, vaše príznaky pravdepodobne trvajú niekoľko rokov alebo menej a potom sa nikdy nevrátia.

Príznaky iných typov PRP môžu byť dlhodobejšie. Liečba však môže zmierniť príznaky.

Poraďte sa so svojím lekárom

PRP je zriedkavé kožné ochorenie, ktoré sa vyznačuje neustálym zápalom a vylučovaním pokožky. Môže to mať vplyv na celé vaše telo alebo iba na jeho časti. Môže sa to začať kedykoľvek počas života. Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, liečba môže pomôcť zmierniť vaše príznaky.

Liečba PRP zahrnuje topické, orálne a injekčné lieky. Zahŕňajú tiež terapiu ultrafialovým svetlom. Poraďte sa so svojím lekárom a nájdite liečbu, ktorá najlepšie odstráni vaše príznaky PRP.