Prehľad
Dedičný angioedém (HAE) spôsobuje opuch a nepríjemné pocity na koži, gastrointestinálnom trakte a horných dýchacích cestách. Opuch, ktorý sa vyskytuje v horných dýchacích cestách, môže byť život ohrozujúci. Užívanie liekov a znižovanie spúšťacích mechanizmov môže zmierniť vaše príznaky a pomôcť vám zachovať každodenný život.
Aj keď na HAE neexistuje žiadny liek, existuje veľa spôsobov, ako zabrániť alebo potlačiť záchvaty opuchu. V posledných rokoch bolo v USA k dispozícii sedem nových liekov na predpis, ktoré vám pomôžu zvládnuť HAE. Pred rokom 2009 boli jedinou dostupnou liečbou anabolické steroidy.
Týchto sedem relatívne nových liekov lieči HAE odlišne a ich odporúčanie na podávanie a dávkovanie sa líši. Tri z týchto liekov sa používajú na prevenciu príznakov a štyri z nich sa používajú, keď sa u vás objavia príznaky HAE. Niektoré z týchto liekov môžu používať deti, ale niektoré sú určené iba pre dospievajúcich a dospelých.
Plány hospodárenia s HAE sa líšia od človeka k človeku. Váš lekár vám môže pomôcť určiť najlepší postup liečby pre vás. Váš plán môže zahŕňať užívanie preventívnych liekov alebo užívanie liekov pri prvých príznakoch útoku HAE.
Nasledujúce lieky môžu zabrániť výskytu príznakov alebo znížiť ich závažnosť.
Preventívne ošetrenie
Existujú tri preventívne liečby HAE. Tieto typy liekov sa tiež nazývajú profylaktiká. Podávajú sa rôznymi spôsobmi a niektoré môžu fungovať pre deti.
Inhibítor C1-esterázy, intravenózny, ľudský (Cinryze)
Tento profylaktický liek je k dispozícii pre dospelých a deti vo veku od šesť rokov. Je známy ako inhibítor C1-esterázy. Tento liek môžete podať intravenózne v paži doma po tréningu alebo v ordinácii lekára.
Vaša dávka sa bude pohybovať od 500 do 2 500 jednotiek plus sterilná voda. Musíte dostať dávku každé tri alebo štyri dni, aby ste zabránili záchvatom HAE. Podanie dávky trvá 5 až 10 minút.
Subkutánne, inhibítor esterázy C1, ľudský (Haegarda)
Toto je tiež inhibítor C1-esterázy, ale je to len pre dospievajúcich a dospelých, nie pre deti. Tento liek sa môže vpichovať pod kožu do niekoľkých oblastí tela, vrátane brucha, nadlaktia a stehien.
Po získaní pokynov od lekára si ho môžete podať sami doma. Lieky budete potrebovať každé tri alebo štyri dni. Dávka sa líši podľa vašej telesnej hmotnosti a liečebného plánu.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Toto je inhibítor kalikreínu, ktorý zabraňuje útokom HAE u dospelých a detí starších ako 12 rokov. Po zaškolení zdravotníckym pracovníkom si ho môžete vpichnúť doma pod kožu.
Začiatočná dávka je zvyčajne 300 mg každé dva týždne. Možno nebudete môcť užívať liek každé štyri týždne, ak sa u vás nevyskytne záchvat HAE šesť mesiacov alebo dlhšie.
Vedenie počas útoku
Počas útoku HAE môžete použiť štyri lieky. Niektoré môžete použiť doma, zatiaľ čo iné zdravotnícke pracovníky musia spravovať.
Pamätajte, že opuch hrdla môže byť životu nebezpečný. Ak sa u vás tieto lieky vyskytnú, vyhľadajte ihneď lekársku pomoc.
Ľudský inhibítor C1 esterázy (Berinert)
Toto je inhibítor C1, ktorý podávate intravenózne doma alebo v lekárni. Užívate ho, keď spozorujete prvé príznaky útoku HAE. Lieky môžu používať dospelí aj deti a vaša dávka závisí od vašej telesnej hmotnosti.
Injekcia ikatibantu (Firazyr)
Tento antagonista bradykinínových receptorov B2 je určený len na použitie u dospelých. Ak spozorujete príznaky akútneho záchvatu HAE, môžete si dávku podať doma pod kožu brucha.
Niekedy možno budete musieť počas záchvatu užiť viac ako jednu dávku liekov. Medzi dávkami by ste mali počkať šesť hodín a liek musíte podať maximálne trikrát v priebehu 24 hodín.
Ecallantid (Kalbitor)
Tento liek môže váš lekár použiť iba vtedy, ak sa u vás vyskytnú príznaky útoku HAE. Je to inhibítor kalikreínu, ktorý si musí zdravotnícky pracovník podať injekčne pod kožu brucha, nadlaktia alebo stehna. Váš lekár môže po podaní sledovať všetky možné alergické reakcie na liek.
Rekombinantný inhibítor C1-esterázy (Ruconest)
Toto je inhibítor C1, ktorý dostávate intravenózne. Dospelí a dospievajúci si môžu tento liek sami podať doma, ak sa u nich vyskytnú príznaky útoku HAE. Môžete ho tiež dostať pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka.
Priemerná dávka je 50 U / kg a prijatie injekcie trvá asi päť minút.
Spôsoby, ako znížiť šance na útok
Nie vždy je možné zabrániť útoku HAE, existujú však situácie, ktoré ich môžu spustiť. Môžete sa pokúsiť vyhnúť sa týmto výskytom, aby ste znížili svoje šance na útok HAE.
Spúšťače pre útoky HAE môžu zahŕňať:
- stres, či už emocionálny alebo fyzický
- úzkosť
- zubné práce a iné chirurgické zákroky
- chorôb, ako je nachladnutie a chrípka
- menštruácia a tehotenstvo
- opakujúce sa fyzické aktivity, ako je písanie na stroji, písanie a práca na záhrade
- niektoré lieky, ako sú perorálne kontraceptíva, hormonálna substitučná liečba a ACE inhibítory
Porozprávajte sa so svojím lekárom o zvládnutí týchto spúšťacích mechanizmov a hľadaní krátkodobej liečby v situáciách, ako je zubná práca, chirurgický zákrok a tehotenstvo. Pomôcť môže aj udržanie pozitívneho prístupu, precvičovanie návykov zdravého životného štýlu a pravidelná návšteva lekára, aby dodržiaval váš liečebný plán.
Zobrať
Existuje niekoľko možností liečby na prevenciu alebo zníženie HAE útokov. Poraďte sa so svojím lekárom o najlepšom pláne liečby HAE pre vás. Váš lekár môže tiež odporučiť zavedenie určitých úprav životného štýlu, ktoré vám pomôžu vyhnúť sa spúšťačom HAE. Lieky a vyhýbanie sa spúšťačom vám môžu spoločne pomôcť efektívne zvládnuť váš stav.
