Čo je toxická epidermálna nekrolýza (TEN)?

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je zriedkavé a vážne ochorenie kože. Je to často spôsobené nežiaducou reakciou na lieky, ako sú antikonvulzíva alebo antibiotiká.

Hlavným príznakom je silné olupovanie kože a tvorba pľuzgierov. Peeling postupuje rýchlo a výsledkom sú veľké surové plochy, ktoré môžu mokvať alebo plakať. Ovplyvňuje tiež sliznice vrátane úst, hrdla, očí a genitálnej oblasti.

Lekárska pohotovosť

Pretože TEN sa vyvíja rýchlo, je dôležité vyhľadať pomoc čo najskôr. TEN je život ohrozujúca mimoriadna udalosť, ktorá si vyžaduje okamžité lekárske ošetrenie.

Čítajte ďalej a preskúmajte príčiny a príznaky TEN spolu s tým, ako sa lieči.

Príčiny

Pretože TEN je taká vzácna, nie je úplne pochopená. Je to zvyčajne spôsobené abnormálnou reakciou na lieky. Niekedy je ťažké identifikovať základnú príčinu TEN.

Lieky

Najbežnejšou príčinou TEN je abnormálna reakcia na lieky. Je tiež známy ako nebezpečný typ vyrážok po drogách a je zodpovedný až za 95 percent prípadov TEN.

Podmienka sa často vytvorí počas prvých 8 týždňov od užitia lieku.

Nasledujúce lieky sú najčastejšie spojené s TEN:

• antikonvulzíva
• oxikamy (nesteroidné protizápalové lieky)
• sulfónamidové antibiotiká
• alopurinol (na liečbu dny a prevenciu obličkových kameňov)
• nevirapín (liek proti HIV)

Infekcie

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je ochorenie podobné TEN spojené s infekciou baktériou známou ako Mycoplasma pneumoniae, ktorý spôsobuje infekciu dýchacích ciest.

Príznaky

Príznaky TEN sú u každej osoby odlišné. V počiatočných štádiách zvyčajne spôsobuje príznaky podobné chrípke. Môže to zahŕňať:

• horúčka
• bolesti tela
• červené, štípavé oči
• ťažkosti s prehĺtaním
• nádcha
• kašeľ
• bolesť hrdla

Po 1 až 3 dňoch sa pokožka odlupuje s pľuzgiermi alebo bez nich. Tieto príznaky môžu postupovať v priebehu niekoľkých hodín alebo dní.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• červené, ružové alebo fialové škvrny
• bolestivá pokožka
• veľké, surové oblasti pokožky (erózie)
• príznaky šíriace sa do očí, úst a genitálií

Vizuálne príklady

Primárnym príznakom TEN je bolestivé olupovanie kože. S postupujúcim stavom sa peeling rýchlo šíri po celom tele.

Ďalej sú uvedené vizuálne príklady TEN.

Súvislosť so Stevens-Johnsonovým syndrómom

Stevens-Johnsonov syndróm (SJS), podobne ako TEN, je závažné kožné ochorenie spôsobené drogou alebo zriedkavo spojené s infekciou. Tieto dva stavy sú z rovnakého spektra chorôb a líšia sa podľa množstva postihnutej kože.

SJS je menej závažná. Napríklad v SJS je peelingom pokožky postihnutých menej ako 10 percent tela. V TEN je to ovplyvnených viac ako 30 percent.

SJS je však stále vážny stav. Vyžaduje si to tiež okamžitú lekársku pomoc.

SJS a TEN sa často prekrývajú, takže sa stavy niekedy označujú ako Stevens-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza alebo SJS / TEN.

Rizikové faktory

Aj keď u každého, kto užíva lieky, sa môže rozvinúť TEN, u niektorých ľudí je vyššie riziko.

Možné rizikové faktory zahŕňajú:

• Vyšší vek. TEN môže mať vplyv na ľudí všetkých vekových skupín, ale je pravdepodobnejšie, že postihne starších dospelých.
• Rod. Ženy môžu mať vyššie riziko TEN.
• Oslabený imunitný systém. Ľudia s oslabeným imunitným systémom majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku TEN. Môže sa to vyskytnúť v dôsledku stavov, ako je rakovina alebo HIV.
• AIDS. SJS a TEN sú 1 000-krát bežnejšie u ľudí s AIDS.
• Genetika. Riziko je väčšie, ak máte alelu HLA-B * 1502, ktorá je najbežnejšia u ľudí juhovýchodnej Ázie, Číny a indického pôvodu. Gén môže zvýšiť riziko TEN, keď užívate určitý liek.
• Rodinná história. Je pravdepodobné, že u vás dôjde k rozvoju TEN, ak mal tento stav bezprostredný príbuzný.
• Minulé liekové reakcie. Ak sa u vás vyvinula TEN po užití určitého lieku, máte zvýšené riziko, ak užívate ten istý liek.

Diagnóza

Lekár diagnostikuje vaše príznaky pomocou rôznych vyšetrení. Môže to zahŕňať:

• Fyzikálna skúška. Počas fyzickej skúšky lekár skontroluje, či sa vaša pokožka olupuje, či nie je citlivá, či nie je postihnutá sliznica alebo či nie je infikovaná.
• História medicíny. Lekár sa spýta na vašu anamnézu, aby pochopil vaše celkové zdravie. Budú tiež chcieť vedieť, aké lieky užívate, vrátane akýchkoľvek nových liekov užívaných za posledné dva mesiace, ako aj akýchkoľvek alergií, ktoré máte.
• Biopsia kože. Počas kožnej biopsie sa z vášho tela odoberie vzorka postihnutého kožného tkaniva a odošle sa do laboratória. Špecialista použije mikroskop na vyšetrenie tkaniva a hľadanie znakov TEN.
• Krvný test. Krvný test môže pomôcť identifikovať príznaky infekcie alebo iné problémy s vnútornými orgánmi.
• Kultúry. Lekár môže vyhľadať infekciu aj nariadením odberu krvi alebo kultúry kože.

Zatiaľ čo lekár je zvyčajne schopný diagnostikovať TEN iba fyzickou skúškou, na potvrdenie diagnózy sa často robí biopsia kože.

Liečba

Liečba vo všetkých prípadoch zahŕňa prerušenie liečby liekom, ktorý spôsobil vašu reakciu.

Ďalšie formy liečby závisia od niekoľkých faktorov, ako napríklad:

• tvoj vek
• váš celkový zdravotný stav a anamnéza
• závažnosť vášho stavu
• postihnuté oblasti tela
• vaša tolerancia určitých postupov

Liečba bude zahŕňať:

• Hospitalizácia. O každého, kto má TEN, sa musí starať v spaľovacej jednotke.
• Masti a obväzy. Správna starostlivosť o rany zabráni ďalšiemu poškodeniu pokožky a ochráni surovú pokožku pred stratou tekutín a infekciou. Na ochranu vašej pokožky použije váš nemocničný tím miestne masti a obväzy na rany.
• Intravenózna (IV) tekutina a elektrolyty. Rozsiahle straty kože podobné popáleninám, najmä v TEN, vedú k strate tekutín a nerovnováhe elektrolytov. Dostanete intravenóznu tekutinu a elektrolyty, aby ste minimalizovali riziko. Váš nemocničný tím bude pozorne sledovať vaše elektrolyty, stav vnútorných orgánov a celkový stav tekutín.
• Izolácia. Pretože poškodenie kože TEN zvyšuje riziko infekcie, budete izolovaní od ostatných a potenciálnych zdrojov infekcie.

Medzi lieky používané na liečbu TEN patria:

• Antibiotiká. Takmer každému, kto má TEN, sa podávajú antibiotiká na prevenciu alebo liečbu akýchkoľvek infekcií.
• Intravenózny imunoglobulín G (IVIG). Imunoglobulíny sú protilátky, ktoré pomáhajú vášmu imunitnému systému. Na kontrolu reakcie sa niekedy používa IVIG. Toto je použitie produktu IVIG mimo označenia.
• Inhibítor TNF alfa etanercept a imunosupresívum cyklosporín. Jedná sa o sľubné liečby, ktoré odborníci na liečbu TEN často odporúčajú. Toto je použitie oboch liekov mimo označenia.

Konkrétne časti tela môžu vyžadovať odlišné ošetrenie. Napríklad, ak máte postihnuté ústa, môžete okrem iných liečebných postupov použiť aj špecifickú ústnu vodu na predpis.

Váš nemocničný tím bude tiež pozorne sledovať vaše oči a pohlavné orgány, či sa u nich neprejavujú príznaky.Ak zistia akékoľvek príznaky, použijú špecifickú topickú liečbu na prevenciu komplikácií, ako je strata zraku a zjazvenie.

V súčasnosti neexistuje žiadny štandardný liečebný režim pre TEN. Liečba sa môže líšiť v závislosti od nemocnice. Napríklad niektoré nemocnice môžu používať IVIG, zatiaľ čo iné môžu používať kombináciu etanerceptu a cyklosporínu.

Etanercept a cyklosporín v súčasnosti nie sú schválené Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na liečbu TEN. Na tento účel sa však môžu použiť mimo označenia. Nesprávne použitie znamená, že váš lekár môže predpísať liek na stav, pre ktorý nie je schválený, ak si myslí, že vám môže byť prospešný. Získajte viac informácií o off-label užívaní liekov na predpis.

Výhľad

Úmrtnosť na TEN je približne 30 percent, môže však byť ešte vyššia. Na váš individuálny výhľad však má vplyv veľa faktorov, medzi ktoré patria:

• Vek
• celkové zdravie
• závažnosť vášho stavu vrátane postihnutého povrchu tela
• priebeh liečby

Všeobecne môže zotavenie trvať 3 až 6 týždňov. Možné dlhodobé účinky zahŕňajú:

• zmena farby kože
• zjazvenie
• suchá pokožka a sliznice
• strata vlasov
• problémy s močením
• zhoršená chuť
• abnormality pohlavných orgánov
• zmeny videnia vrátane straty

Zobrať

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je vážna núdza. Ako život ohrozujúci stav pokožky môže rýchlo viesť k dehydratácii a infekcii. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak vy alebo niekto, o kom viete, že má príznaky TEN.

Liečba zahŕňa hospitalizáciu a prijatie na jednotku popálenia. Váš nemocničný tím bude uprednostňovať starostlivosť o rany, tekutinovú terapiu a liečbu bolesti. Zlepšenie môže trvať až 6 týždňov, ale včasná liečba zlepší vaše zotavenie a vyhliadky.