Komplikácie kosáčikovej anémie: 10, na ktoré si treba dávať pozor

Pochopenie kosáčikovitej anémie

Kosáčikovitá anémia (SCA), tiež známa ako kosáčikovitá choroba, je dedičná porucha červených krviniek (RBC). Je to výsledok genetickej mutácie, ktorá spôsobuje deformované červené krvinky.

Názov SCA dostal podľa polmesiačikovitého tvaru červených krviniek, ktoré pripomínajú poľnohospodársky nástroj nazývaný kosák. RBC majú zvyčajne tvar diskov.

RBC transportujú kyslík do orgánov a tkanív vášho tela. SCA sťažuje RBC, aby niesli dostatok kyslíka.

Kosáčikovité bunky sa môžu tiež zachytiť vo vašich krvných cievach a brániť prietoku krvi do vašich orgánov. To môže spôsobiť bolestivý stav známy ako kosáčikovitá kríza. Môže tiež prispieť k rozvoju radu komplikácií.

Čítajte ďalej a dozviete sa viac o týchto komplikáciách a o tom, ako môžete znížiť riziko ich vzniku.

1. Poškodenie orgánu

SCA spôsobuje, že v krvi je menej kyslíka, čo zvyčajne nie je dosť závažné na to, aby spôsobilo poškodenie orgánov. Ak ale kosáčiková bunka uviazne v cieve a zablokuje prietok krvi do orgánu, môže to spôsobiť trvalé poškodenie orgánov vrátane obličiek, pečene a sleziny.

Aj keď poškodenie orgánov nie je reverzibilné, môžete proces spomaliť, ak ho chytíte v počiatočnom štádiu. To je jeden z dôvodov, prečo sú pre ľudí so SCA dôležité pravidelné lekárske prehliadky.

2. Akútny syndróm na hrudníku

Akútny syndróm na hrudníku je výsledkom toho, že kosáčikovité bunky upchávajú krvné cievy vedúce do vašich pľúc.

Medzi jeho príznaky patrí:

• kašeľ
• bolesť v hrudi
• ťažké dýchanie

Ak máte SCA a všimnete si tieto príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Akútny syndróm na hrudníku môže byť život ohrozujúci

3. Syndróm ruka-noha

Syndróm ruka-noha, niekedy nazývaný daktylitída, sa vyskytuje, keď kosáčikovité bunky blokujú krvné cievy rúk alebo nôh. Pre niektorých to môže byť prvý znateľný príznak SCA.

Je poznačený bolestivým opuchom rúk alebo nôh. U niektorých ľudí môže tiež spôsobiť horúčku.

Liečba syndrómu ruka-noha zvyčajne spočíva v kombinácii väčšieho množstva tekutín a liekov proti bolesti.

4. Oneskorený rast

RBC podporujú rast vášho tela poskytovaním kyslíka a ďalších živín potrebných pre vývoj. Ak neobsahujú kyslík a živiny v dôsledku SCA, môže to mať za následok spomalenie rastu u detí a neskorší nástup puberty u dospievajúcich. U mužov to môže tiež viesť k neplodnosti.

5. Strata zraku

V priebehu času sa môžu malé krvné cievy, ktoré dodávajú krv do vašich očí, upchať kosáčikovými bunkami a spôsobiť poškodenie sietnice. U niektorých ľudí sa vďaka zníženému obsahu kyslíka vytvárajú ďalšie krvné cievy. Oba môžu prispieť k strate zraku.

Z tohto dôvodu lekári dôrazne odporúčajú, aby ľudia so SCA pokračovali v každoročných oftalmologických vyšetreniach.

6. Žlčové kamene

Keď vaša pečeň rozkladá červené krvinky, vaše telo vytvára látku nazývanú bilirubín. Kosáčikovité bunky sa rozkladajú rýchlejšou rýchlosťou ako typické RBC, čo vedie k väčšiemu množstvu bilirubínu. Príliš veľa bilirubínu môže vytvárať žlčníkové kamene v žlčníku, malom orgáne, ktorý uchováva žlč a pomáha pri trávení.

Medzi príznaky žlčových kameňov patria:

• bolesť v pravej hornej časti brucha
• bolesť v strede brucha tesne pod hrudnou kosťou
• bolesť chrbta medzi lopatkami
• bolesť v pravom ramene
• nevoľnosť a zvracanie

V niektorých prípadoch je možné žlčové kamene rozpustiť pomocou liekov. U iných môže byť potrebné chirurgické odstránenie.

7. Splenická sekvestrácia

Slezina je orgán zodpovedný za filtráciu krvi na odstránenie bunkového odpadu, udržiavanie rovnováhy tekutín a aktiváciu bielych krviniek pre imunitný systém. Splenická sekvestrácia nastáva, keď sú slezinové cievy blokované veľkým počtom kosáčikovitých buniek.

Medzi príznaky sekvestrácie sleziny patria:

• bledé pery
• rýchle dýchanie
• extrémny smäd
• rýchly tlkot srdca
• náhla slabosť
• bolesť v ľavom bruchu

Sekvestrácia sleziny si vyžaduje okamžitú liečbu, zvyčajne transfúziou krvi. Ak sa to deje pravidelne, možno si budete musieť dať odstrániť slezinu.

8. Infekcie

Slezina tiež pomáha filtrovať krv a bojovať proti potenciálne škodlivým baktériám. Kosáčikovité bunky môžu poškodiť slezinu, čo zvyšuje vašu náchylnosť na infekcie, vrátane chrípky, zápalu pľúc a zápalu mozgových blán.

Tieto typy infekcií môžu byť rýchlo závažné u pacientov s SCA, preto je dôležité vyhľadať lekára, ak máte:

• horúčka
• bolesti tela
• kašeľ
• únava

9. Vredy na nohách

Vredy na nohách sú otvorené vredy na koži nohy. Ľudia so SCA sú náchylnejší na ich rozvoj.

Medzi príznaky vredov na nohách patria:

• opuch
• bolestivý pocit v nohách
• pocit ťažkosti v nohách
• podráždenú pokožku obklopujúcu otvorenú ranu

Vredy na nohách sa liečia kompresnými obväzmi a topickými masťami. V niektorých prípadoch možno budete potrebovať antibiotikum na prevenciu alebo liečbu infekcie v rane.

10. Mŕtvica

Blokovanie ktorejkoľvek z krvných ciev v mozgu môže viesť k mŕtvici. Toto je vážny stav, ktorý môže mať trvalé následky.

Ak sa vyskytnú:

• nezrozumiteľná reč
• neschopnosť zdvihnúť jednu ruku
• ovisnutý na jednej strane tváre
• necitlivosť, často iba na jednej strane tela
• ťažkosti s chôdzou alebo pohybom rúk
• zmätok
• problémy s pamäťou
• ťažkosti s hovorením alebo porozumením hovoreného jazyka
• bolesť hlavy
• strata vedomia alebo kóma

Zmeny životného štýlu na zníženie rizika komplikácií

Nie vždy sa dá zabrániť komplikáciám SCA. Ale niekoľko dôležitých zmien životného štýlu môže znížiť vaše riziko alebo znížiť ich závažnosť.

Cvičte mierne

Pre dospelých aj deti so SCA je dôležité pravidelne cvičiť.

Centrum pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) odporúča, aby ľudia so SCA absolvovali týždenne celkovo 150 minút miernej aeróbnej aktivity, napríklad bicyklovania alebo chôdze. Môžete zvážiť rozdelenie tohto celkového odporúčaného času na päť 30-minútových sedení týždenne.

CDC tiež navrhuje vykonávať činnosti spojené s ľahkým posilňovaním, ako je napríklad zdvíhanie závažia, najmenej dva dni v týždni.

Aj keď je dôležité byť aktívny, snažte sa vyhnúť ťažkému cvičeniu alebo namáhavým činnostiam, ktoré môžu spôsobiť ťažkosti s dýchaním.

Jesť vyvážene

Ak chcete, aby vaše telo vytváralo viac červených krviniek, jedzte stravu bohatú na farebné ovocie, zeleninu a celozrnné výrobky. Pokúste sa obmedziť spotrebu rafinovaných cukrov a vyprážaných jedál.

Môžete tiež zvážiť užívanie doplnku kyseliny listovej. Kostná dreň vyžaduje na výrobu nových červených krviniek kyselinu listovú.

Piť vodu

Po celý deň by ste mali piť veľa tekutín, najmä v horúcom počasí alebo pri cvičení. Dehydratácia zvyšuje riziko vzniku kosáčikovitej krízy. Zamerajte sa na 8 až 10 pohárov vody každý deň. Plánujte si dať pár ďalších, ak je teplo alebo budete cvičiť viac ako zvyčajne.

Zvládajte stres

Stres môže tiež spustiť krízu kosáčikovitých buniek. Aj keď je nemožné vyhnúť sa všetkým formám stresu, niektoré postupy zvládania stresu zahŕňajú:

• organizovaná a plánujúca svoj deň
• venovať čas odpočinku a odpočinku
• dostatočný spánok
• dychové cvičenia
• cvičenie jogy alebo tai chi
• písanie do denníka
• hovoriť s priateľom
• počúvanie hudby
• ísť na prechádzky do prírody

Snažte sa neustále sledovať, ako sa cítite po celý deň. To vám môže pomôcť identifikovať situácie, pri ktorých sa cítite vystresovaní, a môžete sa im vyhnúť alebo ich zmierniť.

Uvedomte si teplotu a nadmorskú výšku

Vo vzduchu je vo vyšších nadmorských výškach menej kyslíka. Tento nedostatok kyslíka môže spôsobiť krízu. Ak je to možné, vyhýbate sa cestovaniu do vysokohorských oblastí.

Ak máte SCA, mali by ste sa tiež pokúsiť vyhnúť sa náhlym zmenám teploty, napríklad skákaniu do bazéna alebo jazera so studenou vodou. Keď idete von, uistite sa, že ste oblečení primerane poveternostným podmienkam, a zvážte, aby ste mali po ruke ďalšiu vrstvu.

Znížte riziko infekcie

Pamätajte, že ľudia so SCA môžu mať vyššie riziko infekcie. Vo výsledku je dôležité podniknúť kroky na zníženie vystavenia vírusom, baktériám a plesniam.

Znížte svoje riziko:

• časté umývanie rúk, najmä po návšteve kúpeľne a pred jedlom
• vyhýbanie sa kontaktu s ľuďmi, ktorí majú aktívnu infekciu, a trávenie času v preplnenom prostredí
• správne varenie a skladovanie potravín, najmä mäsa, aby sa zabránilo otrave jedlom
• uistite sa, že máte aktuálne informácie o svojich očkovaniach vrátane očkovania proti chrípke
• užívanie akýchkoľvek antibiotík podľa pokynov lekára
• pri cestách do zahraničia postupujte opatrne, napríklad napite iba balenú vodu alebo si so sebou vezmite antibiotiká, ak vám to odporučí lekár
• vyhýbanie sa interakciám s plazmi vrátane korytnačiek, hadov a jašteríc, pretože môžu prenášať škodlivé látky Salmonella baktérie

Ak si myslíte, že máte infekciu, mali by ste okamžite kontaktovať svojho lekára. Včasná liečba môže zabrániť rozvinutiu krízy kosáčikovitej anémie.

Vyvarujte sa fajčeniu

Aj keď fajčenie všeobecne škodí zdraviu, je obzvlášť rizikové, ak máte SCA. Môže to zvýšiť riziko vzniku akútneho syndrómu hrudníka, ktorý môže byť v niektorých prípadoch život ohrozujúci.

Môže tiež prispieť k rozvoju:

• kríza kosáčikovitých buniek
• vredy na nohách
• zápal pľúc

Ste pripravení prestať fajčiť? Tu je to, čo potrebujete vedieť.

Vedieť, kedy navštíviť lekára

Ak máte SCA, je dôležité navštíviť lekára hneď, ako si myslíte, že by ste mohli mať komplikácie. Čím skôr budete môcť problém vyriešiť, tým máte väčšiu šancu zabrániť dlhodobým problémom.

Komplikácie SCA sa môžu objaviť náhle, preto sa uistite, či viete, komu máte zavolať a kam ísť na lekárske ošetrenie. Zvážte poskytnutie týchto informácií aj blízkym priateľom a rodine.

Ak sa u vás vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov a prejavov, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc:

• horúčka nad 101 ° F
• nevysvetliteľná, silná bolesť
• závrat
• stuhnutý krk
• ťažké dýchanie
• silná bolesť hlavy
• bledá pokožka alebo pery
• bolestivá erekcia trvajúca viac ako štyri hodiny
• slabosť na jednej alebo oboch stranách tela
• náhle zmeny videnia
• zmätenosť alebo nezmyselná reč
• náhly opuch brucha, rúk alebo nôh
• žltý odtieň na koži alebo očných bielkach
• záchvat

Pravidelné prehliadky u lekára sú tiež nevyhnutné pri predchádzaní vážnym problémom. Deti so SCA by mali navštevovať lekára každé tri mesiace. Deti vo veku 2 roky a staršie, rovnako ako dospievajúci a dospelí, by mali navštíviť lekára najmenej raz ročne, aj keď nemajú žiadne príznaky.

Spodný riadok

Kosáčikovitá anémia môže spôsobiť celý rad komplikácií, ale existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste znížili riziko ich vzniku. Uistite sa, že ste sa u svojho lekára skontrolovali aspoň raz ročne, aby ste mohli začať s liečbou akýchkoľvek problémov, ktoré sa objavia.