T-bunková leukémia je neobvyklý typ rakoviny krviniek, ktorý ovplyvňuje vaše biele krvinky.
T bunky sú typom bielych krviniek. Účelom týchto krviniek je pomôcť telu zistiť a bojovať proti infekcii alebo chorobe.
Tieto krvinky sa tvoria a začínajú sa vyvíjať vo vašej kostnej dreni. Nezrelé T bunky opúšťajú vašu kostnú dreň a stávajú sa z nich zrelé T bunky v týmusovej žľaze, malom orgáne umiestnenom za prsnou kosťou.
Poškodená DNA v T bunke môže spôsobiť nekontrolovaný rast a delenie buniek. Táto nadprodukcia buniek spočíva v tom, ako začína leukémia T-buniek.
Tento článok pomôže vysvetliť, čo je leukémia T buniek, typické príznaky a ako je tento stav najčastejšie diagnostikovaný a liečený.
Čo je to leukémia T-buniek?
Leukémia je rakovina vašich krvných buniek a tkanív, ktoré ich tvoria.
Existuje mnoho rôznych druhov leukémie. Sú klasifikované podľa toho, či sú rýchlo rastúce (akútne) alebo pomaly rastúce (chronické) a podľa typu použitej krvinky. Najčastejšie leukémia zahŕňa biele krvinky.
Existujú dva druhy bielych krviniek. Pozrime sa na každý typ podrobnejšie.
Lymfoidné bunky
Tieto biele krvinky sú známe ako lymfocyty, čo sú hlavné bunky tvoriace lymfatické tkanivo, ktoré je hlavnou súčasťou vášho imunitného systému. Pomáhajú vášmu telu bojovať proti infekcii. Existujú dva hlavné typy lymfocytov:
- T bunky. Tieto bunky cirkulujú vo vašej krvi a hľadajú infikované alebo cudzie bunky. Keď ho nájdu, zničia bunku a vyšlú signál, ktorý aktivuje váš imunitný systém.
- B bunky. Tieto bunky vytvárajú protilátky, aby zabránili cudzím útočníkom, ako sú vírusy alebo baktérie, poškodiť vaše telo.
Myeloidné bunky
Keď sa z krvných kmeňových buniek vyvinú nové krvinky, môžu sa z nich stať lymfocyty alebo myeloidné bunky.
Z myeloidných buniek sa môžu vyvinúť biele krvinky (iné ako lymfocyty), červené krvinky alebo krvné doštičky. Nasledujúce typy bielych krviniek sú príkladmi zrelých myeloidných buniek:
- neutrofily
- bazofily
- monocyty
- eozinofily
- makrofágy
Medzi štyri hlavné typy leukémií, ktoré sa môžu vyvinúť, patria:
- akútna lymfocytová leukémia
- chronická lymfocytová leukémia
- akútna myelogénna leukémia
- chronická myelogénna leukémia
Krvné bunky sa tvoria v kostnej dreni. Vznikajú tam primitívne kmeňové bunky, z ktorých sa vyvinú nezrelé prekurzorové bunky. Niektoré z nich zostávajú vo vašej kostnej dreni a stanú sa zrelými B bunkami. Ostatné prekurzorové bunky opúšťajú vašu kostnú dreň a putujú do vášho týmusu, kde sa z nich stanú zrelé T bunky.
Lymfocytová leukémia sa vyvíja, keď sa DNA v prekurzorových bunkách zmení (zmutuje) alebo sa poškodí. Poškodená DNA namiesto dozrievania hovorí týmto bunkám, aby sa nekontrolovateľne množili. Výsledkom je veľké množstvo abnormálnych kópií bunky vo vašej kostnej dreni a krvi.
Lymfóm sa vyvíja, keď k tomuto procesu dôjde v lymfatickej uzline alebo inom lymfatickom tkanive. Väčšina lymfocytových leukémií zahrnuje B bunky, ale existuje niekoľko leukémií T-buniek.
Prolymfocytová leukémia T-buniek (T-PLL) je dobrým príkladom rakoviny, ktorá ovplyvňuje vaše T bunky, a bola skúmaná viac ako iné typy.
Vo zvyšku tohto článku sa pri opise leukémie T-buniek zameriame na T-PLL.
Aké sú príznaky?
Najbežnejším príznakom T-PLL je extrémne vysoký počet bielych krviniek (lymfocytóza) okolo 100 000 buniek / mikroliter (ml) alebo viac. Normálny rozsah je 4 000 až 11 000 / ml.
Až 30 percent ľudí s T-PLL má vysoký počet bielych krviniek, ale žiadne ďalšie príznaky. V tomto prípade je T-PLL stabilný alebo postupuje len pomaly. Toto sa nazýva neaktívny T-PLL.
Nakoniec sa však ochorenie stane aktívnym a spôsobí príznaky. Zvyčajne sa to stane do 2 rokov od vývoja vysokého počtu bielych krviniek.
Ak sú príznaky prítomné, môžu zahŕňať:
- vyrážka alebo iná kožná lézia spôsobená bielymi krvinkami presunutými do kožného tkaniva
- hromadenie tekutín v brušnej dutine (ascites) alebo okolo vašich pľúc (pleurálny výpotok)
- opuch a opuchy nôh, kože okolo očí alebo membrány pokrývajúcej vaše oko (spojivka)
Príznaky bežne spojené s väčšinou ostatných typov leukémie a lymfómu sú v počiatočných štádiách T-PLL neobvyklé. Príznaky sa však môžu objaviť v priebehu choroby. Môžu sa vyvinúť takzvané príznaky B-buniek, ktoré zahŕňajú:
- horúčka
- zimnica
- únava
- nočné potenie
- neočakávané chudnutie
Niekedy je vaša kostná dreň preplnená veľkým počtom T buniek, takže sa môže vytvoriť menej červených krviniek a krvných doštičiek. Môže to spôsobiť:
- dýchavičnosť a malátnosť z dôvodu nedostatku červených krviniek (anémia)
- krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien a ľahké podliatiny, ak nemáte dostatok krvných doštičiek (trombocytopénia)
Existujú tiež určité príznaky, ktoré môžu naznačovať, že do vašich orgánov prenikli biele krvinky. Váš lekár si ich môže všimnúť počas fyzickej skúšky a môže zahŕňať:
- zväčšená pečeň (hepatomegália)
- zväčšená slezina (splenomegália)
- zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia)
Sú niektorí ľudia vystavení vyššiemu riziku ako ostatní?
Nie je veľa známych rizikových faktorov pre T-PLL. Priemerný vek diagnózy je asi 65 rokov a u mužov je tento stav diagnostikovaný o niečo častejšie ako u žien. Nenašiel sa u detí alebo mladých dospelých, okrem prípadov opísaných nižšie.
Je pravdepodobnejšie, že dostanete T-PLL, ak máte ataxiu telangiektáziu. Toto je zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa začína v detstve a ovplyvňuje váš imunitný a nervový systém.
Charakteristickým príznakom je postupná strata schopnosti koordinovať pohyby (ataxia). Keď sa to zhoršuje, aktivity ako chôdza a balansovanie sa sťažujú.
Ľudia s ataxiou telangiektáziou sú mladší, keď sa u nich vyvinie T-PLL. Zvyčajne sa začína vo veku 30 rokov alebo menej.
Ako sa diagnostikuje leukémia T-buniek?
Váš lekár najskôr urobí dôkladnú fyzickú prehliadku. Ak majú podozrenie na nejaký typ ochorenia súvisiaceho s vašou krvou, nariadia vyšetrenie vašej krvi.
Tieto testy analyzujú počet vašich bielych krviniek a tiež hľadajú markery a ďalšie vlastnosti vašich lymfocytov. Typické testy zahŕňajú:
- kompletný krvný obraz s diferenciálnym určením počtu každého druhu krviniek
- náter z periférnej krvi na vyhodnotenie krvných buniek pod mikroskopom
- prietokovou cytometriou na vyhodnotenie veľkosti, tvaru, povrchových markerov a ďalších charakteristík lymfocytov
- analýza usporiadania receptorov lymfocytových T-buniek
- karyotypizáciu, aby ste preskúmali svoje chromozómy
- fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) na hľadanie genetických abnormalít
Informácie zhromaždené z týchto testov pomôžu určiť, či spĺňate kritériá pre diagnostiku T-PLL.
Ďalej sa zvyčajne vykonáva testovanie na ľudský T-lymfotropný vírus (HTLV) typu 1. Ak je pozitívny, znamená to, že máte leukémiu / lymfóm dospelých T-buniek, ktorý je spôsobený vírusom, nie T-PLL.
Pred liečbou sa zvyčajne urobí CT vyšetrenie vášho brucha, panvy a hrudníka, aby sa vyhodnotili vaše hlavné orgány, ako je pečeň, slezina a lymfatické uzliny.
Červené krvinky alebo krvné doštičky sa zvyčajne tiež pred začiatkom liečby hodnotia biopsiou kostnej drene.
Ak ste bez príznakov, budete podrobení mesačným fyzickým vyšetreniam a počtu bielych krviniek, kým nebude váš T-PLL aktívny.
Ako sa lieči?
Pretože neexistuje žiadny prínos, kým sa nestane aktívnym, nelieči sa asymptomatický, neaktívny T-PLL.
Aktívny T-PLL sa lieči chemoterapiou. Liekom voľby je alemtuzumab (Lemtrada), buď samotný alebo v kombinácii s inými liekmi.
Miera odpovede na tento liek je až 90 percent, úplnú remisiu dosahuje až 80 percent ľudí. Aj keď odpoveď na prvú chemoterapiu môže byť dobrá, k relapsu zvyčajne dôjde do 2 rokov od remisie.
U každého, kto má úplnú remisiu, sa zváži alogénna transplantácia kmeňových buniek - ktorá môže zahŕňať darcovstvo z kostnej drene alebo krvi. Nájsť vhodného darcu však môže byť ťažké.
Ak nie je k dispozícii žiadny darca, môže byť dobrou voľbou autológna transplantácia kmeňových buniek - čo je vzorka odobratá od vás pred chemoterapiou.
Aká je prognóza?
T-PLL je veľmi agresívny typ leukémie. V priemere žijú ľudia s T-PLL asi 20 mesiacov po diagnostikovaní. To sa za posledných 30 rokov výrazne nezmenilo, aj keď sú k dispozícii novšie a lepšie spôsoby liečby.
Keď dôjde k relapsu, remisie sa dá dosiahnuť opäť pomocou liečby alebo možnosti liečby podľa „plánu b“, ale zvyčajne trvá len 6 až 9 mesiacov.
Spodný riadok
Aj keď je to zriedkavé ochorenie, T-PLL je jednou z najbežnejších leukémií T-buniek. Je to veľmi agresívne a vyžaduje si to včasnú liečbu. Najbežnejším príznakom tejto leukémie T-buniek je veľmi vysoký počet bielych krviniek.
Diagnóza sa stanoví fyzickou skúškou a rôznymi typmi krvných testov na stanovenie charakteristík T-buniek.
Ak máte príznaky, odporúča sa včasná liečba intravenóznou chemoterapiou. Transplantácia kmeňových buniek sa zvažuje u každého, kto dosiahne úplnú remisiu.
.jpg)
